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Favismo: perchè viene e come si cura

Il favismo è la carenza congenita (ereditaria) di un enzima il “glucosio-6-fosfato- deidrogenasi- G-6- phd” normalmente presente nei globuli rossi, e in tutte le cellule dell’organismo, essenziale perla vitalità degli eritrociti e, in particolare per i processi ossidoriduttivi che in essi si svolgono. Sono note oltre 300 varian­ti strutturali dell’enzima. La maggior parte delle varianti sono rare, mentre sono molti frequenti le varianti afri­cane (nota con la sigla GdA -) e mediterranea G-6DPH.

Nei soggetti carenti di questo enzi­ma si può avere un’improvvisa di­struzione dei globuli rossi (emoli­si) e quindi la comparsa di anemia emolitica con ittero, se e quando in­geriscono fave, piselli, Verbena Hvbri­da varie droghe vegetali o alcuni far­maci (ad esempio sulfamidici, salicilici, chinidina, ecc.,) che agiscono da “fattori scatenanti ossidanti”, impoverendo ulte­riormente i globuli rossi che sono già poveri dell’enzima.

Il difetto enzimatico si trasmette ereditariamente con il cromosoma X del sesso, poiché la sintesi (produ­zione) è legata a questo cromosoma. I maschi che geneticamente hanno la coppia dei cromosomi sessuali (XY), avendo un solo X, quando pre­sentano il difetto da carenza di pro­duzione enzimatica è in forma gra­ve “omozigote”.

Mentre il sesso femminile è colpi­to in forma meno grave “eterozigote”, poiché essendo l’assetto cromo­somico sessuale XX, difficilmente la mutazione genetica colpisce en­trambi i cromosomi, il difetto su un solo X determina lo stato di portatri­ci del gene anomalo che può essere trasmesso ai propri figli. La presen­za del gene anomalo su ambedue i cromosomi XX determinano lo sta­to “omozigote”. I portatori del difetto genetico hanno valori intermedi fra quelli dei sogget­ti normali e quelli carenti. Possibili portatori del gene anomalo sono le madri e le sorelle dei bambini affetti da favismo.

La malattia si manifesta in modo improvviso, 1.2-48 ore dopo l’esposizione al pol­line delle piante di fave o dall’inge­stione di questi legumi (o degli altri alimenti o medicinali summenzio­nati). I segni e sintomi sono: ane­mia grave, crisi emolitica acuta, it­tero, emoglobinuria, urine iperero­miche, febbre, dolori addominali, vomito e nausea.

L’anemia grave, l’emolisi e l’ittero consequenziale, sono i segni clinici, talvolta gravissimi, più evidenti. Il bambino diventa di colorito giallo intenso su fondo pallido. Nei casi gravi, circa la metà dei globuli rossi è di­strutta; la cute e le mucose diventano allora intensamente pallide, oltre che itteriche, le urine ipercolorate, e pos­sono comparire i segni di un collasso cardiocircolatorio.

Il difetto di glucosio-6-fosfato-dei­drogenasi consente una vita perfet­tamente normale e non comporta in genere alcun disturbo, purché il soggetto colpito non ingerisca fave o determinati farmaci che possono provocare la crisi emolitica acuta. È perciò indispensabile che la con­dizione di favismo sia nota per pre­venire questi rischi. In fase acuta il difetto è invece una condizione piuttosto pericolosa, perché l’ane­mizzazione può essere rapida (po­che ore) e drammatica, mettendo in serio pericolo la sopravvivenza del bambino.

Le fave contengono Levodopa, la medesima sostanza chimica conte­nuta nel Sinemet, Madopar e Laro­dopa, e in altri farmaci a base di Le­vodopa utilizzati per il trattamen­to del morbo di Parkinson (MdP). Infatti, l’intera pianta, comprensi­va di foglie, gambo, baccello e semi immaturi, contiene Levodopa. Stu­di limitati hanno mostrato che la Le­vodopa contenuta nei semi di fava può aiutare a controllare i sintomi del MdP, esattamente come i farma­ci che contengono questa sostanza. Infatti, alcuni pazienti riferiscono che gli effetti positivi delle fave du­rerebbero di più rispetto agli effetti ottenuti dai farmaci.

Alcuni ricer­catori sono convinti che le fave pos­sano contenere altri principi, oltre alla Levodopa, che potrebbero coadiuvarne l’effetto. Oltre alla Levodo­pa, le fave sono ricche di altri vali­di principi nutritivi. I baccelli con i semi sono una buona fonte di Fer­ro, Magnesio, Potassio, Zinco, Rame, Selenio, e molte Vitamine. Anche i semi da soli sono validi, 100 gram­mi di legumi freschi cotti contengo­no cinquantasei calorie, 20 grammi

Astenersi preventivamente dall’assun­zione e dal contatto con le fave, per evitare l’insorgenza di crisi emoliti­che. Fondamentale è anche il mante­nimento di una buona diuresi. Come terapia d’urgenza, sono indicate le emotrasfusioni. Non pare particolar­mente utile la splenectomia.

Fonte (http://www.gnews.info/GIU%2010/GIUGNO%202010.pdf)