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Ipoventilazione alveolare primaria

Ipoventilazione alveolare primaria

L’ipoventilazione alveolare primaria è una malattia rara, la cui causa è sconosciuta, in cui una persona non respira abbastanza, nonostante i polmoni e le vie respiratorie siano normali.

CAUSE: La causa è sconosciuta. La ricerca attuale ipotizza che il cervello delle persone con questa malattia possa essere meno sensibile al biossido di carbonio. La malattia colpisce soprattutto gli uomini tra 20 e 50 anni. Può anche essere presente nei bambini maschi.

SINTOMI: Spesso i pazienti stessi non lamentano di essere a corto di fiato durante il giorno. I sintomi sono di solito peggiori durante il sonno, e periodi di apnea (episodi di arresto della respirazione) sono di solito presenti. I pazienti con questa malattia sono estremamente sensibili anche a piccole dosi di sedativi o narcotici, che possono rendere il loro respiro, già insufficiente, molto peggiore. I sintomi includono:

  • Colorazione bluastra della pelle causata da mancanza di ossigeno;
  • Sonnolenza diurna;
  • Fatica;
  • Letargia;
  • Mal di testa mattutino;
  • Gonfiore delle caviglie;
  • Sonno non ristoratore;
  • Svegliarsi molte volte durante la notte.

DIAGNOSI: Il medico eseguirà un esame fisico. I test saranno effettuati per escludere altre cause come la distrofia muscolare che può rendere i muscoli intercostali deboli, o l’enfisema che può danneggiare il tessuto polmonare stesso. Anche un piccolo ictus può colpire il centro respiratorio nel cervello. I test che possono essere effettuati includono:

  • Gas nel sangue;
  • Radiografia del torace;
  • Ematocrito;
  • Test di funzionalità polmonare;
  • Ossimetria;
  • Bicarbonato sierico;
  • Polisonnografia.

TERAPIA: I farmaci che stimolano il sistema respiratorio possono essere utilizzati, ma non sempre funzionano. I dispositivi meccanici che assistono la respirazione, soprattutto di notte, possono essere utili per alcuni pazienti. L’ossigeno-terapia può essere utile in alcuni pazienti, ma può causare sintomi notturni peggiori.

PROGNOSI: La risposta al trattamento varia. Una possibile complicazione può essere uno scompenso cardiaco destro.

Contattare un medico se i sintomi di questa malattia si sviluppano o se si verifica cianosi (pelle bluastra).

PREVENZIONE: Non c’è prevenzione nota. I pazienti dovrebbero evitare l’uso di sonniferi o altri farmaci che possono provocare sonnolenza.

[Fonte: Ny Times]

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