Morbo di Paget
Il morbo di Paget, chiamato anche malattia di Paget ossea o osteite deformante, è una malattia che comporta la distruzione e la ricrescita ossea anormale, che provoca deformità.
CAUSE: La causa della malattia di Paget è sconosciuta, anche se potrebbe avere a che fare con i geni o un’infezione virale nei primi anni di vita. La malattia si manifesta in tutto il mondo, ma è più comune in Europa, Australia e Nuova Zelanda. Nelle persone con malattia di Paget, vi è una ripartizione anomala del tessuto osseo, seguita dalla formazione ossea anormale. Il nuovo osso è più grande, ma indebolito e pieno di nuovi vasi sanguigni.
La malattia può essere solo in una o due aree dello scheletro, o in tutto il corpo. Si tratta spesso delle ossa del:
- Braccio;
- Collo;
- Gambe;
- Pelvi;
- Colonna vertebrale.
SINTOMI: I più comuni sono:
- Dolore osseo (può essere grave e persistente);
- Deformità delle gambe;
- Testa allargata;
- Frattura;
- Mal di testa;
- Perdita di udito;
- Dolore o rigidità;
- Dolore al collo;
- Altezza ridotta;
- Deformità craniche;
- Pelle calda sopra l’osso colpito.
La maggior parte dei pazienti non ha sintomi.
DIAGNOSI: I test che possono indicare la malattia di Paget includono:
- Scintigrafia ossea;
- Raggi-X ossei;
- Markers di rottura delle ossa (per esempio, N-telopeptide);
- Fosfatasi alcalina sierica.
Questa malattia può anche influenzare i risultati delle seguenti prove:
- ALP (fosfatasi alcalina) isoenzima;
- Calcio sierico.
TERAPIA: Non tutti i pazienti necessitano di un trattamento. Ad esempio, i pazienti che hanno solo gli esami del sangue anormali potrebbero non essere avere bisogno del trattamento. Le persone con morbo di Paget che devono essere curate soffrono di:
- Deformità;
- Degrado osseo, per ridurre il rischio di fratture;
- Altri sintomi evidenti.
La terapia farmacologica aiuta a prevenire l’ulteriore distruzione dell’osso. Attualmente, ci sono diverse classi di farmaci usati per curare il morbo di Paget. Questi includono i bifosfonati, farmaci per il primo trattamento che aiutano ad incrementare la densità ossea. I tipi di bifosfonati comprendono:
- Alendronato (Fosamax);
- Etidronato (Didronel);
- Pamidronato (Aredia);
- Risedronato (Actonel);
- Tiludronate (Skelid);
- Acido zoledronico (Zometa).
Altri farmaci utilizzati sono la calcitonina, un ormone coinvolto nel metabolismo osseo (endonasale (Miacalcin) e sottocutaneo (Calcimar)), ed il plicamycin (Mithracin). Gli analgesici non steroidei o farmaci antinfiammatori (FANS) possono essere dati per alleviare il dolore. La malattia localizzata di Paget non ha bisogno di trattamento, se non vi sono sintomi e nessuna evidenza di malattia attiva. La chirurgia ortopedica può essere necessaria per correggere le deformità in casi gravi.
PROGNOSI: L’attività della malattia ed i sintomi possono generalmente essere controllati con i farmaci correnti. Una piccola percentuale di pazienti può sviluppare un tumore dell’osso chiamato osteosarcoma. Alcuni pazienti avranno bisogno di un intervento chirurgico per sostituire un’articolazione. Possibili compicazioni possono essere:
- Fratture ossee;
- Sordità;
- Deformità;
- Insufficienza cardiaca;
- Paraplegia;
- Stenosi spinale.
Contattare un medico se si sviluppano i sintomi del morbo di Paget.
[Fonte: Ny Times]
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