Colangite sclerosante
La colangite sclerosante si riferisce al gonfiore (infiammazione), cicatrici, e alla distruzione dei dotti biliari all’interno e all’esterno del fegato.
CAUSE: In questa condizione, i dotti biliari all’interno e all’esterno del fegato si riducono e danneggiano. La causa è spesso sconosciuta. La malattia è spesso vista in pazienti affetti da:
- Malattia infiammatoria dell’intestino (morbo di Crohn e colite ulcerosa);
- Sarcoidosi;
- Pancreatite cronica;
- Molte malattie autoimmuni.
I fattori genetici possono anche essere responsabili. La colangite sclerosante si verifica più spesso negli uomini rispetto alle donne, ed è rara nei bambini. Può anche essere causata da:
- Coledocolitiasi;
- Tossicità da prodotti chimici, rame o acidi biliari;
- Infezioni nel fegato, colecisti e dotti biliari.
SINTOMI: I primi sintomi sono di solito fatica, ingiallimento della pelle e degli occhi (ittero), e prurito. Tuttavia, alcune persone possono non avere sintomi. Altri sintomi possono includere:
- Perdita di appetito e di peso;
- Ingrossamento del fegato;
- Splenomegalia;
- Ritorno della colangite.
DIAGNOSI: Alcune persone non hanno sintomi, ma gli esami rivelano anomalie nel fegato. Il medico esclude le malattie che causano problemi simili. Ad esempio, vi saranno controlli per i calcoli nella colecisti o del tratto biliare. Le prove che mostrano la colangite includono:
- TAC addominale;
- Ecografia addominale;
- Colangiopancreatografia retrograda endoscopica;
- Biopsia epatica;
- Colangiopancreatografia con risonanza magnetica;
- Colangiografia transepatica percutanea;
- Test di funzionalità epatica.
TERAPIA: I farmaci che possono essere utilizzati sono:
- Colestiramina;
- Acido Ursodesossicolico (Ursodiol);
- Vitamine liposolubili (D, E, A, K);
- Antibiotici per le infezioni nei dotti biliari;
- I farmaci per il controllo del sistema immunitario (prednisone, azatioprina, ciclosporina, metotressato).
Procedure chirurgiche:
- Inserimento di un tubo lungo e sottile con un palloncino alla fine per aprire un restringimento (palloncino endoscopico dilatatorio delle stenosi);
- Il posizionamento di un tubo per il drenaggio o le restrizioni importanti (stenosi) dei condotti biliari;
- Proctocolectomia (per coloro che hanno sia la colite ulcerosa che la colangite sclerosante);
- Trapianto di fegato.
PROGNOSI: Le possibilità di guarigione variano a seconda del paziente. La malattia tende a peggiorare nel corso del tempo e la maggior parte dei pazienti può sviluppare:
- Cirrosi biliare;
- Insufficienza epatica;
- Persistente ittero.
Alcuni pazienti sviluppano infezioni delle vie biliari che continuano a tornare. I pazienti possono avere una malattia cronica del fegato che peggiora, con ascite e varici. Le persone con questa condizione hanno un rischio maggiore di sviluppare il tumore dei dotti biliari (colangiocarcinoma). Essi devono essere controllati ad intervalli regolari (di solito ogni anno) con scansioni al fegato ed esami del sangue. Possibili complicazioni possono essere:
- Varici esofagee sanguinanti;
- Cancro nei dotti biliari (colangiocarcinoma);
- Cirrosi e insufficienza epatica;
- L’infezione delle vie biliari (colangite);
- Restringimento delle vie biliari (stenosi);
- Carenze di vitamine.
[Fonte: Ny Times]
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