Macroglobulinemia di Waldenstrom
La macroglobulinemia di Waldenstrom è un tumore dei linfociti B (un tipo di globuli bianchi). È associato con la sovrapproduzione di proteine chiamate anticorpi IgM.
CAUSE: La macroglobulinemia di Waldenstrom è il risultato di una condizione chiamata linfoma linfoplasmacellulare. La causa della sovrapproduzione di anticorpi IgM è sconosciuta, ma i ricercatori credono che sia prodotta da cellule di linfoma. La sovrapproduzione di IgM fa sì che il sangue diventi troppo denso (iperviscosità). Questo rende a volte più difficile per il sangue fluire attraverso piccoli vasi sanguigni. La maggior parte delle persone con questa condizione ha più di 65 anni, ma tuttavia può verificarsi in persone più giovani.
SINTOMI: I più comuni sono:
- Sanguinamento delle gengive;
- Vista offuscata o diminuita;
- Vertigini;
- Facilità di lividi;
- Fatica;
- Mal di testa;
- Cambiamenti dello stato mentale;
- Epistassi;
- Intorpidimento, formicolio, bruciore o dolore a mani, piedi, dita, piedi, orecchie o naso;
- Sfoghi;
- Perdita di peso involontaria;
- Perdita della vista da un occhio;
- Colorazione bluastra della pelle;
- Dita che cambiano colore alla pressione;
- Dolore al fianco;
- Gonfiore delle ghiandole.
DIAGNOSI: Un esame fisico può rivelare un gonfiore della milza, fegato e linfonodi. Un esame oculistico potrebbe mostrare vene dilatate nella retina o sanguinamento della retina (emorragie). La CBC si presenta con un basso numero di globuli rossi e piastrine. Un esame chimico del sangue presenta segni di malattia renale. Un test della viscosità del siero può dire se il sangue è diventato denso. I sintomi di solito si verificano quando il sangue è quattro volte più spesso del normale.
Un test chiamato elettroforesi delle proteine sieriche mostra una maggiore quantità di anticorpi IgM. I livelli osservati nella macroglobulinemia di Waldenstrom sono generalmente superiori a 3 g / dL. Le lesioni ossee sono molto rare. Se sono presenti, un esame del midollo osseo presenta cellule che somigliano tanto ai linfociti e alle plasmacellule. Ulteriori test che possono essere effettuati sono:
- Proteine nelle urine nelle 24 ore;
- Proteine totali;
- Globuline elettroforesi;
- Immunofissazione nelle urine;
- Conta dei linfociti.
TERAPIA: La plasmaferesi rimuove le sostanze indesiderate dal sangue. Nella macroglobulinemia, elimina o riduce il livello elevato di IgM, ed è utilizzata per controllare rapidamente i sintomi causati da un ispessimento del sangue. La terapia farmacologica può includere gli steroidi, Leukeran, Alkeran, Cytoxan, fludarabina, o rituximab, o combinazioni di farmaci chemioterapici.
I pazienti che hanno un basso numero di globuli rossi o bianchi o piastrine possono avere bisogno di trasfusioni e antibiotici.
PROGNOSI: La sopravvivenza media è di circa 5 anni. In alcune persone, il disturbo può produrre pochi sintomi e progredire lentamente. Possibili complicazioni possono essere:
- Variazioni della funzione mentale, che può portare al coma;
- Insufficienza cardiaca congestizia;
- Sanguinamento gastrointestinale;
- Problemi di vista.
Contattare un medico se i sintomi di questa malattia si sviluppano.
[Fonte: Ny Times]
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