Pemfigo

 
Marco Mancini
4 dicembre 2010
34 commenti

Pemfigo

Il pemfigo, o pemfigo volgare, è una malattia autoimmune che si manifesta in bolle sulla pelle e nelle mucose.

CAUSE: Il pemfigo è una malattia autoimmune. Il sistema immunitario produce anticorpi contro le proteine specifiche della pelle e delle mucose. Questi anticorpi creano una reazione che separa le cellule della pelle. La causa esatta non è nota. A volte il pemfigo è causato da alcuni farmaci, anche se è un caso raro. I farmaci che possono causare questa condizione sono quelli per la pressione arteriosa (ACE inibitori) e sostanze chelanti come la penicillamina, che rimuove alcuni materiali dal sangue. Il pemfigo non è comune, si verifica quasi esclusivamente in persone di mezza età o più anziane.

SINTOMI: Circa il 50% dei casi iniziano con vesciche alla bocca, seguite da bolle sulla pelle. Le lesioni cutanee possono andare e venire e descritte come:

  • Drenanti;
  • Con pus;
  • Con croste;
  • Facilmente staccabili.

Esse possono essere sulla bocca, sul tronco, cuoio capelluto o altre aree cutanee.

DIAGNOSI: La pelle si separa facilmente quando la superficie della pelle inalterata è strofinata lateralmente con un tampone di cotone o un dito. Questo è chiamato un segno di Nikolsky positivo. Una biopsia della lesione cutanea può aiutare a confermare la diagnosi.

TERAPIA: I casi gravi di pemfigo sono curati in modo simile alle gravi ustioni. Il trattamento può richiedere il ricovero, comprese le cure in un reparto ustionati o terapia intensiva. Il trattamento è volto a ridurre i sintomi e prevenire le complicanze. Il trattamento può comportare:

  • Fluidi, proteine ed elettroliti somministrati endovena;
  • Flebo se ci sono gravi ulcere alla bocca;
  • Anestetico alla bocca per ridurre il dolore delle ulcere alla bocca;
  • Antibiotici e farmaci antifungini per controllare o prevenire le infezioni.

La terapia sistemica (tutto il corpo) è necessaria per controllare il pemfigo e deve essere iniziata il più presto possibile. Il trattamento sistemico comprende i corticosteroidi contenenti oro, un farmaco anti-infiammatorio chiamato dapsone, e farmaci che sopprimono il sistema immunitario (come l’azatioprina, il metotrexate, ciclosporina, ciclofosfamide, o micofenolato mofetile). Tuttavia, gli effetti collaterali di una terapia sistemica sono una complicazione importante.

Alcuni antibiotici sono anche efficaci, in particolare minociclina e doxiciclina. L’immunoglobulina per via endovenosa è a volte usata. La plasmaferesi è un processo contenente anticorpi che rimuove il plasma dal sangue e lo sostituisce con liquidi per via endovenosa o plasma donato. La plasmaferesi può essere utilizzata in aggiunta ai farmaci sistemici per ridurre la quantità di anticorpi nel sangue.

Il trattamento localizzato di ulcere e vesciche può includere calmanti o lozioni per l’essiccazione, medicazioni bagnate o misure analoghe.

PROGNOSI: Senza trattamento, questa condizione è di solito mortale. L’infezione generalizzata è la più frequente causa di morte. Con il trattamento, il disturbo tende ad essere cronico nella maggior parte dei casi. Gli effetti collaterali del trattamento possono essere gravi o invalidanti. Possibili complicazioni possono essere:

  • Effetti collaterali dei farmaci;
  • Infezioni secondarie della pelle;
  • Diffusione dell’infezione attraverso la circolazione sanguigna (sepsi);
  • Grave disidratazione.

Contattare un medico se appaiono croste inspiegabili o se siete stati curati per il pemfigo e si sviluppano altri sintomi come:

  • Febbre;
  • Malessere generale;
  • Brividi;
  • Dolori muscolari;
  • Dolori alle articolazioni;
  • Nuove vesciche o ulcere.

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Per ulteriori informazioni rivolgersi al proprio medico. Le informazioni fornite su MedicinaLive sono di natura generale ed a scopo puramente divulgativo, e non possono sostituire in alcun caso il consiglio di un medico (ovvero un soggetto abilitato legalmente alla professione), o, nei casi specifici, di altri operatori sanitari.

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  • #1francesca

    No il pemfigo non si verifica esclusivamente in persone di mezza età o più anziane,come fate a dirlo??Io sono socia dell’anppi(associazione -nazionale-pemfigo-pemfigoide -italy) ho 35 anni e ho il pemfigo dal 2007,un mio amico 31 la presidentessa stessa dell’associazione a 37……..e tantissimi giovani purtroppo…..troppi.
    Per saperne di più visitate il sito: http://www.pemfigo.it
    Grazie!

    14 dic 2010, 22:01 Rispondi|Quota
  • #2Santina

    ma quale mezza età io ho ancora 28 anni è mi è stato diagnosticato il pemfigo volgare…………

    15 dic 2010, 17:13 Rispondi|Quota
  • #3perla

    la mia esperienza ha del miracoloso, sono stato letteralmente salvato da una terribile malattia il PEMFIGO , malattia incurabile abbastanza rara unica terapia seguita è fiumi di cortisone x endovena con tutte le consguenze senza avere mai la certezza di guarigione, sono andato avanti con ricoveri ospedalieri , 1 settimana al mese x 6 mesi senza risulati apparenti , i medici a riguardo mi dicevano che potevo andare avanti per anni senza garantirmi la totale guarigione , ma un bel giorno grazie al BioExplorer mi dice il medico ” sei matto……. ti stanno massacrando …….usano il cortisone come panacea di tutti i mali , ma come vedi senza risultati” a quel punto con appena 2 sedute usando i suoi marcatori collegati alla sua apparecchiatura , ha individuato 2 elementi fondamentali all’origine di tutto e con € 18,50 di sali da prendere x 2 settimane …………sono totalmente guarito( sono già passati 6 anni ).

    24 feb 2011, 12:43 Rispondi|Quota
  • #4francesca

    x Perla…..beh,la tua testimonianza lascia perplessi,del pemfigo vulgaris,non si guarisce,al massimo si va in remissione,ma prima o poi torna,torna…….!!eccome se torna,non si può mai staretranquilli……ma il tuo cos’era…non il vulgaris credo…….magari il foliaceo???

    11 mar 2011, 22:11 Rispondi|Quota
  • #5rob

    @ perla:
    vorrei sapere di piú da perla sulla sua esperienza di cura del pemfigo, grazie

    4 apr 2011, 17:46 Rispondi|Quota
  • #6francesca

    http://www.facebook.com/group.php?gid=490423480164#!/event.php?eid=201871956509372 IL 5 MAGGIO A ROMA C’è IL CONVEGNO DEL PEMFIGO….MI RACCOMANDO GUARDATE IL PROGRAMMA E I DIRETTI IN TERESSATI,CERCHINO DI PARTECIPARVI.
    MI RACCOMANDO IL PEMFIGO E’ UNA MALATTIA SERIA,NN VA PRESA SOTTO GAMBA O CURATA CON I SALI,MA STIAMO SCHERZANDO???COME PUO’ UN MEDICO PERMETTERSI DI SIRE CIO’???? MI FA RIDERE L’ESPRESSIONE…….TOTALMENTE GUARITO……NON ESISTE QUESTA PAROLA NEL PEMFIGO…….PIU’ FACILE ESSERE IN REMISSIONE…..MA PRIMA O POI TORNA……..COL PEMFIGO NON SI SCHERZA. E SI DEVE STARE MOLTO ATTENTI A DARE QUESTE PAZZE E STUPIDE INFORMAZIONI.PER SAPERNE DI PIU':www.pemfigo.it

    5 apr 2011, 15:36 Rispondi|Quota
  • #7associazione nazionale pemfigo-pemfigoide

    Siamo l’associazione nazionale pemfigo-pemfigoide(ANPPI),ci siamo costituiti nel 2009 ci stiamo battendo x dare giuste info x questa malattia rara,siamo in collaborazoone,con i medici dell’istituto dermopatico dell’immacolata:dott.Biagio Didona , dott.Giuseppe Cianchini e presidente ADOI:dott.De Pità.(e altri grandi specialisti)
    Preghiamo a chiunque legga i vari commenti,specialmente quello assurdo di Perla(NON DEVE PASSARE QUESTO MESSAGGIO,MA STIAMO SCHERZANDO) (non avrà avuto il pemfigo,locurassimo tutti con i sali saremmo tutti al cimitero)(???????????????””????”’????) di visitare il nostro sito :www.pemfigo.it e leggere con attenzione il tutto.
    Stiamo raccogliendo fondi x la ricerca delo pemfigo e la strada è ancora lunga,bastassero i sali……..no esisterebbe più nemmeno il pemfigo.
    Date le giuste info……e affidatevi all’Anppi. Per favore,per favore FATELO!!!
    Il pemfigo è una malattia pericolosa.
    ANPPI.

    5 apr 2011, 15:56 Rispondi|Quota
  • #8Francesca

    Nel 2001 c’è stato il caso di un assicuratore affetto da pemfigo vulgaris,morto a 51 anni,xè si era affidato a un omeopata,che gli aveva promesso la guarigione(cercate le info nel portale di crema on line)…………e gli aveva detto,che sostituendo il cortisone e immunosopressore,con le cure omeopatiche sarebbe guarito.
    Mai sottovalutare il pemfigo,,,,,,mai!!!

    5 apr 2011, 20:47 Rispondi|Quota
  • #9Francesca

    associazione nazionale pemfigo-pemfigoide wrote:

    Siamo l’associazione nazionale pemfigo-pemfigoide(ANPPI),ci siamo costituiti nel 2009 ci stiamo battendo x dare giuste info RIGUARDO questa malattia rara,ci stiamo affidando all’esperienzai di medici dell’istituto dermopatico dell’immacolata DI ROMA:dott.Biagio Didona , dott.Giuseppe Cianchini e presidente ADOI:dott.De Pità.(e altri grandi specialisti)
    Preghiamo a chiunque legga i vari commenti,specialmente quello assurdo di Perla che NON DEVE PASSARE QUESTO MESSAGGIO,MA STIAMO SCHERZANDO (non avrà avuto il pemfigo vulgaris,lo curassimo tutti con i sali saremmo tutti al cimitero) VISITATE il nostro sito :www.pemfigo.it e leggere con attenzione il tutto.
    Stiamo raccogliendo fondi x la ricerca del pemfigo e la strada è ancora lunga,xè c’è ancora molta gente che sta male.
    Date le giuste informazioni……e leggete attentamente il sito dell’Anppi. Per favore……..FATELOOOOOOOOOOOOOO!
    Il pemfigo è una malattia pericolosa.
    ANPPI.

    5 apr 2011, 20:55 Rispondi|Quota
  • #10Michele Caporale

    Carissimo Perla, ti auguro una guarigione permanente da una malattia, che consideri terribile e inguaribile, che si chiama PEMFIGO. Non credo che la tua guarigione sia dovuta alla somministrazione di SALI e prescritta da un guaritore
    ( medico ?????) di Bio Explorer; sono invece convinto che nel tuo caso non si è trattato di pemfigo. Io e tante altre persone combattiamo questa malattia
    da quando si è manifestata (per molti da moltissimi anni ) seguendo le cure di grandi specialisti; cure che per adesso tengono sotto controllo la malattia. Speriamo, con la ricerca ,che in futuro si possa guarire.PERTANTO IL TUO MESSAGGIO NON LO PRENDO IN CONSIDERAZIONE. NON SONO SUFFICIENTI I SALI. SEI DA CONSIDERARE UN MIRACOLATO O UN CIALTRONE.

    5 apr 2011, 23:11 Rispondi|Quota
  • #11pamela

    x perla
    non prendo neanche in considerazione ciò che hai scritto!!!!e come ha scritto il sign Michele Caporale sicuramente non hai avuto il Pemfigo e ho l impressione che non sai nemmeno di cosa si tratta altrimenti non scriveresti certe cavolate!!!!!!!scusami se ti risp in questa maniera ma dopo quello che ho passato e sto cercando di tenere sotto controllo, leggere che hai curato il pemfigo con dei sali mi fa andare in bestia e spero che nessuno e dico nessuno ci provi neanche a smettere il cortisone per dei sali!!!!

    6 apr 2011, 11:29 Rispondi|Quota
  • #13Marco Mancini

    salve a tutti, sono Marco Mancini, l’autore dell’articolo e, a seguito di polemiche in merito al commento dell’utente Perla o qualche altro riferimento sbagliato, sono qui a sottolineare la totale estraneità del sito a indicazioni mediche errate segnalate dai nostri utenti. Il sottoscritto e la redazione sono responsabili esclusivamente di ciò che viene riportato all’interno dell’articolo, i commenti sono liberi, non censurabili e totalmente indipendenti dai redattori, dunque il loro contenuto non rientra nella nostra responsabilità.
    Grazie

    6 apr 2011, 13:20 Rispondi|Quota
  • #14Cinzia Iannaccio

    @ rob:
    Rob, mi raccomando…..segui il consiglio di chi vive questa patologia da tempo. Non ti sembra che il commento di Perla più che una testimonianza (scritta al maschile) sia una banale pubblicità neppure tanto ben celata? Era necessario citare il nome del macchinario? Forse al limite la marca dei sali minerali poteva essere più utile…O no?

    6 apr 2011, 15:18 Rispondi|Quota
  • #15ASSOCIAZIONE NAZIONALE PEMFIGO

    come non avete pubblicato tanti commenti che noi sappiamo benissimo,xè scritti da nostri soci ammalati da anni di pemfigo,potevate non mettere il messaggio di Perla…….il messaggio è sbagliatissimo…… Per l’utente:Rob…….mi raccomando,non chiedere l’esperienza all’utente Perla,come dice qui sopra Cinzia………..ne va della tua vita!!!

    6 apr 2011, 17:33 Rispondi|Quota
  • #16Marco Mancini

    mi spiace contraddirla, ma su questo sito non viene censurato nessun commento. Ogni utente è libero di pubblicare ciò che vuole, e la dimostrazione è che non c’è un’autorizzazione al commento, ma viene pubblicato appena una persona clicca sul tasto “invia commento”. Forse i vostri soci sono stati censurati su altri siti, non di certo su questo, e perciò li invitiamo, se ancora non l’hanno fatto, ad inserire il loro pensiero su queste pagine.

    6 apr 2011, 17:52 Rispondi|Quota
  • #17Cinzia

    @ ASSOCIAZIONE NAZIONALE PEMFIGO:
    Mi permetto di confermare ciò che dice Marco. E aggiungo per maggiore chiarezza. In automatico si bloccano alcuni commenti che comprendono link (perché il sistema li individua come spam, ma non tutti) o che contengono alcune parole specifiche (parolacce-ma dubito che sia il vs caso). A volte il sistema è imperfetto e passano link come quello scritto da Francesca (2).

    Lo spazio dei commenti è importante anche per questo, perché ci sia la possibilità per inserire le vs testimonianze (vere e serie) oltre che di rispondere a chi può dire altre cose, per convinzione, diletto, confronto o purtroppo lucro.
    Grazie anche alle vs segnalazioni il nostro futuro lettore potrà avere informazioni più ampie e corrette.Mi sembra che non abbiate nulla da contestare sulle info riportate nel post da Marco. E questo già indica la serietà dei NS contenuti. Fermo restando che lo spazio di un articolo è quello, magari non c’è tutto lo scibile sulla malattia, ma ciò che è scritto mi sembra sia corretto.
    Per il resto siamo a vs disposizione.
    Cinzia BM Medicinalive

    6 apr 2011, 18:19 Rispondi|Quota
  • #18Francesca

    Grazie che ci date la possibilità di dare le giuste info,ma sentire certe cose…(come il messaggio di Perla)x chi si è salvato x un soffio dal pemfigo,stando mesi e mesi in ospedale…….e ancora sta combattendo contro questa brutta malattia…………..insomma,fa un certo effetto.
    Grazie a Cinzia.

    6 apr 2011, 21:30 Rispondi|Quota
  • #19ASSOCIAZIONE NAZIONALE PEMFIGO

    sarebbe bello che sbirciate il sito:www.pemfigo.it xè le info del vostro articolo sono indietro di 20 anni,mentre il nostro è aggiornatissimo,è molto importante x chi è ancora in alto mare con la cura del pemfigo.
    Grazie.

    6 apr 2011, 21:38 Rispondi|Quota
  • #20Luca Carpena

    Buongiorno medicinalive, mi da l’impressione che il vostro articolo sul pemfigo come altri articoli sia un pretesto per vendere creme o altri farmaci perchè non spiega nulla di aggiornato non in linea per la cura seria del pemfigo.
    Non si da nessuna speranza verso gli ammalati o meglio si da ma a modo vostro pur di vendere, basta aprire la vostra pagina per capire che è solo una vendita di prodotti e nulla di più.
    L’associazione nazionale pemfigo e gli ammalati stanno lottando per un minimo di diritti ed indicazioni sul come e dove curare questa brutta malattia ed a mio avviso il vostro articolo mi sembra una vera persa in giro verso i nuovi ammalati perchè quello scritto non porta a nulla se non peggiorare solo la situazione. Vi consiglio di aggiornare quello che avete scritto perchè l’articolo è oramai obsoleto per la cura del pemfigo. E’ ovvio che se non verrò aggiornato è solo un pretesto per vendere prodotti visto che non date speranze, potete prendere spuno dal sito pemfigo.it e cercate di fare una cosa seria per il bene dei nuovi ammalati che si collegano sul vostro sito. Firmato, un malato di pemfigo in remissione.

    7 apr 2011, 09:21 Rispondi|Quota
  • #21Marco Mancini

    Mi scusi signor Carpena, ma ho l’impressione che continua a confondere l’articolo con i commenti. Assodato che questi sono indipendenti, se fa riferimento ai nomi dei farmaci presenti in questa pagina, le faccio notare che sono pubblicità automatiche di Google che non c’entrano nulla con l’articolo. Nel pezzo non si fa il nome di nemmeno un medicinale

    7 apr 2011, 09:49 Rispondi|Quota
  • #22Luca Carpena

    Caro dott. Mancini, forse non ci siamo capiti, non mi sto riferendo ai commenti scritti ma a quello che c’è sul sito, le pubblicità automatiche come le chiama lei, non entrano da sole vengono inserita dal gestore del sito, guarda caso in mezzo al suo articolo ci sono dei link pienamente pubblicitari che non centrano nulla con quello che sta scrivendo lei.
    Poi non condivido pienamente quello scritto nel suo articolo per le cure obsolete come descritto, ma vedo che su questo probabilmente non interessa visto che si puntualizza solo sulle pubblicità di creme e farmaci.

    7 apr 2011, 11:04 Rispondi|Quota
  • #23Luca Carpena

    Carissimo dott. Mancini, forse non ci siamo capiti, non sto commentando quello nei commenti ma quello in mezzo al suo articolo.
    Queste pubblicità automatiche, come le chiama lei, caso vuole sono state inserite con un link all’interno del suo articolo non entrano in automatico ma vengono inserita dal gestore del sito, caso vuole cremine che guariscono la pelle che caso vero!!!!. Poi non condivido pienamente quello da lei descritto visto che le cure descritte sono obsolete ma a quanto pare questo non viene nominato si pensa solo alle pubblicità e non si pensa di prendere seriamente il problema.

    7 apr 2011, 11:13 Rispondi|Quota
    • #24Marco Mancini

      scusi se mi permetto di dissentire, ma vuol sapere meglio del sottoscritto come vengono inserite le pubblicità? Le posso garantire che né gli autori né il gestore del sito hanno a che fare con le pubblicità. Come tutti i blog, c’è un contratto con Google che inserisce automaticamente delle pubblicità a seconda delle parole che trova il sistema automatico all’interno del testo. Se l’articolo parla di pemfigo, è evidente che il sistema automatizzato di Google vada a cercare le pubblicità che parlano di pemfigo. Le assicuro che noi con le pubblicità non c’entriamo nulla e non vogliamo vendere assolutamente nulla. Il nostro compito è di informare, non fare i rappresentanti!

      Per quanto riguarda la terapia, penso sia inutile farle notare che il pezzo è vecchio di mesi e si basa su libri scritti forse uno o due anni fa. La ricerca nel frattempo è andata avanti, e quando ci saranno delle novità concrete l’articolo verrà aggiornato

      7 apr 2011, 11:24 Rispondi|Quota
  • #25Luca Carpena

    Uno due anni fa? Forse 20 anni fa……le consiglio di aggiornarsi sopratutto per i nuovi ammalati.

    7 apr 2011, 12:02 Rispondi|Quota
  • #26Adele Patti

    Concordo pienamente con l`Associazione Nazionale Pemfigo e con il signor Carpena. Se un nuovo ammalato prendesse spunto da vostro articolo, praticamente non avrebbe alcuna speranza, per nn parlare del commento di Perla. Su certe malattie nn si scherza affatto,ci sono cure nuove, basta confrontarsi con il sito pemfigo.it e capire effettivamente le soluzioni e le cure per andare in remisssione. Non c`e` alcun MIRACOLO, purtroppo la gente nn sa quello che dice a causa della scarsa informazione.Io mi sono salvata grazie al sito del pemfigo che all`Associazione.

    7 apr 2011, 13:55 Rispondi|Quota
  • #27Cinzia Iannaccio

    Adele Patti wrote:

    Concordo pienamente con l`Associazione Nazionale Pemfigo e con il signor Carpena. Se un nuovo ammalato prendesse spunto da vostro articolo, praticamente non avrebbe alcuna speranza, per nn parlare del commento di Perla. Su certe malattie nn si scherza affatto,ci sono cure nuove, basta confrontarsi con il sito pemfigo.it e capire effettivamente le soluzioni e le cure per andare in remisssione. Non c`e` alcun MIRACOLO, purtroppo la gente nn sa quello che dice a causa della scarsa informazione.Io mi sono salvata grazie al sito del pemfigo che all`Associazione.

    @ Adele Patti:
    Ok, come sapete e vedete alla fine del post tra gli articoli correlati, abbiamo parlato del convegno e realizzato un’intervista che riguarda il vissuto di una giovane donna affetta da Pemfigo. Tutto ciò è molto interessante, ma trovo un po ingiuste queste accuse. Bastava scrivere : ora ci sono alcune possibilità terapeutiche e diagnostiche in più, indicare quali o l’indirizzo del vs sito. Comunque sono contenta di aver approfondito l’argomento con voi, specie con Giovanna. ;) grazie x l’opportunità
    Cinzia BM Medicinalive

    6 mag 2011, 15:38 Rispondi|Quota
  • #28Amici del pemfigo

    Grazie inifinite a Cinzia Iannaccio per l’attenzione che ha dimostrato dopo i nostri dibattiti qui sopra riportati.
    Anppi.

    15 mag 2011, 22:14 Rispondi|Quota
  • #29Cinzia Iannaccio

    @ Amici del pemfigo:
    A voi;)

    15 mag 2011, 22:19 Rispondi|Quota
  • #30silvana

    ho letto un po tutti gli articoli è mi sono un po impressionata nonostante io sia una quasi miracolata dal penfigo! ho combattuto la battaglia più dura della mia vita e da sola e da un anno e mezzo devo dire ho vinto io! ringrazio il policlinico di modena e tutta l’equipe di medici del prof giannetti ma soprattutto alla mia forza e voglia di vivere . . le malattie autoimmuni . . .non sapevo esistenza . la mia storia è lunghissima e da dimenticare . sono pronta a fare testimanianze pubbliche ed anche ad accusare chi mi stava facendo morire . non sono molto abile con computer ma sono disponibile per aiutare con informazioni chi me lo chiede. silvana

    28 set 2011, 22:17 Rispondi|Quota
  • #31annamaria

    mi hanno diagnosticato il penfigoide alle gengive dopo 1 anno e mezzo mi hanno fatto di tutto ho fatto 4 biopsie e tanti altri esami ,sono allergica al cortisone e ho altre 2 malattie autoimmuni

    4 mag 2012, 23:38 Rispondi|Quota
  • #32annamaria

    gradirei se qualcuno si volesse mettere in cntatto con me ,grazie.

    4 mag 2012, 23:41 Rispondi|Quota
  • #33annamaria

    4 mag 2012, 23:50 Rispondi|Quota
  • #34Cinzia Iannaccio

    @ annamaria:
    Ciao Annamaria. Prova anche a contattare l’associazione ANNPI. Qui l’intervista alla presidente oltre che il link al loro sito internet
    http://www.medicinalive.com/storie-di-medicina/malattie-rare-pemfigo-diagnosi-associazione-storia-giovanna/

    5 mag 2012, 08:39 Rispondi|Quota
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