Sclerodermia
La sclerodermia è una malattia del tessuto connettivo diffuso che coinvolge cambiamenti della pelle, dei vasi sanguigni, muscoli e organi interni.
CAUSE: La causa della sclerodermia è sconosciuta. Le persone con questa condizione presentano un accumulo di una sostanza, chiamata collagene, nella pelle e altri organi. Questo porta a dei sintomi associati alla malattia. Essa colpisce di solito le persone tra i 30 e i 50 anni. Le donne sono affette da sclerodermia più spesso rispetto agli uomini. I fattori di rischio includono l’esposizione professionale alla polvere di silice e al cloruro di polivinile.
SINTOMI: I sintomi alla pelle possono includere:
- Scottatura, pelle bluastra o arrossamento delle dita delle mani e dei piedi, in risposta al calore e al freddo (fenomeno di Raynaud);
- Perdita dei capelli;
- Pelle dura;
- Pelle anormalmente scura o chiara;
- Ispessimento della pelle lucida alle mani e all’avambraccio;
- Piccoli grumi bianchi sotto la pelle;
- Pelle tirata come una maschera;
- Ulcerazioni sulla punta delle dita o dei piedi.
I sintomi di ossa e muscoli possono comprendere:
- Dolori;
- Intorpidimento e dolore ai piedi;
- Dolore, rigidità e gonfiore delle dita e delle articolazioni;
- Dolore del polso.
I problemi respiratori possono comprendere:
- Tosse secca;
- Mancanza di respiro;
- Rantolo.
I problemi del tratto digerente possono comprendere:
- Gonfiore dopo i pasti;
- Stipsi;
- Diarrea;
- Difficoltà di deglutizione;
- Reflusso esofageo o bruciori di stomaco;
- Perdita di peso.
Altri sintomi associati a questa malattia possono essere bruciore in un occhio, prurito e lacrimazione.
DIAGNOSI: L’esame della cute può mostrare la tenuta, l’ispessimento e indurimento. I test possono includere:
- Anticorpo antinucleo;
- Radiografia del torace;
- TAC dei polmoni;
- Ecocardiogramma;
- ESR (Velocità di sedimentazione degli eritrociti);
- Fattore reumatoide;
- Analisi delle urine;
- Studi di funzionalità polmonare;
- Biopsia della pelle.
TERAPIA: I farmaci usati per il trattamento della sclerodermia comprendono:
- Corticosteroidi;
- Immunosoppressori (Metotrexato, Cytoxan);
- Antinfiammatori non steroidei (FANS).
Altri trattamenti specifici per i sintomi possono includere:
- Antiacidi per il bruciore di stomaco;
- Farmaci per la pressione arteriosa (in particolare ACE-inibitori) per la pressione alta o problemi renali;
- Farmaci per migliorare la respirazione;
- Farmaci per il trattamento del fenomeno di Raynaud.
Il trattamento di solito comprende una combinazione di terapia fisica e della pelle e delle tecniche di protezione congiunta (per esempio, evitando di freddo nel caso di fenomeno di Raynaud).
PROGNOSI: Nella maggior parte dei pazienti, la malattia va lentamente peggiorando. Le persone che hanno problemi solo alla pelle hanno maggiori possibilità di star meglio. La morte può avvenire per un problema gastrointestinale, cardiaco, renale o polmonare. Un tipo di sclerodermia, chiamata sclerodermia localizzata, comporta solo problemi della pelle delle mani e del viso. Peggiora molto lentamente e di solito non influisce sulle altre parti del corpo.
La sclerodermia sistemica può coinvolgere molti organi del corpo. In alcuni casi progredisce lentamente e non comporta alcun problema, in altri organi come i polmoni, reni, intestino, cistifellea e il cuore possono essere coinvolti. Per alcuni, i sintomi e i problemi si sviluppano rapidamente nei primi anni, e continuano a peggiorare. Altri peggiorano molto più lentamente. I problemi con i polmoni sono la causa più comune di morte nei pazienti con sclerodermia. Possibili complicazioni possono essere:
- Insufficienza cardiaca;
- Insufficienza renale;
- Malassorbimento;
- Fibrosi polmonare (la più comune causa di morte nelle persone con sclerodermia);
- Ipertensione polmonare.
Contattare un medico se compaiono i sintomi della sclerodermia o se i sintomi peggiorano o se ne sviluppano di nuovi.
PREVENZIONE: Non c’è una prevenzione conosciuta, ma minimizzare l’esposizione alla polvere di silice e cloruro di polivinile può aiutare.
[Fonte: Ny Times]
Per ulteriori informazioni rivolgersi al proprio medico. Le informazioni fornite su MedicinaLive sono di natura generale ed a scopo puramente divulgativo, e non possono sostituire in alcun caso il consiglio di un medico (ovvero un soggetto abilitato legalmente alla professione), o, nei casi specifici, di altri operatori sanitari.