Trombocitemia essenziale

 
Marco Mancini
25 gennaio 2011
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trombocitemia essenziale Trombocitemia essenziale

Trombocitemia essenziale

La trombocitemia essenziale, o primaria, è la sovrapproduzione di piastrine senza una causa riconoscibile. Le piastrine sono essenziali per la coagulazione del sangue.

CAUSE: La trombocitemia è una malattia che progredisce lentamente, causata dalla crescita eccessiva di un tipo di cellula che è un precursore delle cellule del sangue. Anche se le piastrine sono principalmente interessate, anche i globuli rossi e bianchi sono coinvolti. La malattia ha delle somiglianze con la policitemia vera, leucemia mieloide cronica e mielofibrosi. Di solito colpisce le persone di mezza età. L’emorragia può verificarsi nel tratto gastrointestinale, sistema respiratorio, tratto urinario o dalla pelle.

La formazione di coaguli (trombosi), può verificarsi con episodi di emorragia. Può anche causare ictus in alcune persone. I fattori di rischio non sono noti. L’incidenza è di circa 3 persone ogni 100.000.

SINTOMI: I più comuni sono:

  • Sanguinamento dal tratto gastrointestinale;
  • Sanguinamento delle gengive;
  • Sangue nelle feci;
  • Vertigini;
  • Facilità di lividi;
  • Linfonodi allargati (raro);
  • Mal di testa;
  • Epistassi;
  • Intorpidimento delle mani o dei piedi;
  • Sanguinamento prolungato di ferite chirurgiche o estrazione di un dente;
  • Ulcere sulle dita dei piedi.

DIAGNOSI: Gli esami da effettuare sono:

  • Aspirazione del midollo osseo;
  • CBC che mostra conta piastrinica elevata;
  • Esame obiettivo può mostrare ingrossamento della milza o del fegato;
  • Livello di acido urico (può essere elevato).

TERAPIA: Se un paziente ha complicazioni pericolose per la vita, l’aferesi piastrinica, una procedura per rimuovere direttamente le piastrine del sangue, può rapidamente ridurre la conta piastrinica. La diminuzione a lungo termine della conta piastrinica tramite farmaci può ridurre sia l’emorragia che le complicanze della coagulazione. La maggior parte dei farmaci includono idrossiurea, interferone-alfa o anagrelide. Per i pazienti con una nota tendenza della coagulazione, l’aspirina può aiutare a diminuire episodi di coagulazione. Alcuni pazienti non necessitano di alcun trattamento.

PROGNOSI: Il risultato varia. Alcune persone hanno prolungati periodi senza complicazioni, mentre le complicanze correlate all’emorragia e trombosi conducono altri alla morte. Possibili complicazioni possono essere:

  • Leucemia acuta o mielofibrosi;
  • Grave emorragia;
  • Episodi trombotici (ictus, attacco cardiaco, o coaguli di sangue alle estremità).

Contattare un medico se c’è sanguinamento inspiegabile o prolungato, o se si manifesta dolore toracico, alle gambe, confusione, debolezza, intorpidimento o altri sintomi nuovi.

[Fonte: Ny Times]

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