Mielofibrosi

di Marco Mancini 1

Mielofibrosi

La mielofibrosi è una malattia del midollo osseo, in cui il midollo è sostituito da tessuto cicatriziale (fibrosi).

CAUSE: Il midollo osseo è un tessuto adiposo all’interno delle ossa. Le cellule staminali sono cellule immature nel midollo osseo che danno origine a tutte le cellule del sangue. La cicatrizzazione del midollo osseo significa che il midollo non è in grado di produrre cellule del sangue a sufficienza. Anemia, problemi di sanguinamento e un rischio maggiore di infezioni possono così verificarsi.

Di conseguenza, il fegato e la milza provano a produrre alcune di queste cellule del sangue. Questo fa sì che questi organi si gonfino (ematopoiesi extramidollare). La causa della mielofibrosi è sconosciuta. Non ci sono fattori di rischio noti. Il disturbo di solito si sviluppa lentamente nelle persone sopra i 50 anni. Le malattie come la leucemia e il linfoma possono anche causare cicatrici nel midollo osseo (mielofibrosi secondaria).

SINTOMI: I più comuni sono:

  • Pienezza addominale correlata ad un ingrossamento della milza;
  • Dolore osseo;
  • Lividi;
  • Facilità di sanguinamento;
  • Fatica;
  • Aumento della probabilità di contrarre un’infezione;
  • Pallore;
  • Mancanza di respiro con l’esercizio.

DIAGNOSI: L’esame fisico mostra gonfiore della milza. Più avanti nella malattia, può anche manifersi un ingrossamento del fegato. I test che possono essere effettuati includono:

  • CBC (emocromo completo);
  • Esame del sangue che mostra globuli rossi a forma di lacrima;
  • Biopsia del midollo osseo che può essere fatta per escludere altre cause.

TERAPIA: Non esiste un trattamento specifico per la mielofibrosi. Il trattamento dipende dai sintomi e dalla conta del sangue. L’obiettivo del trattamento è quello di alleviare i sintomi. Il trattamento può comportare:

  • Trasfusioni di sangue per correggere l’anemia;
  • Radioterapia e chemioterapia;
  • Farmaci chiamati eritropoietina ricombinante o androgeni per stimolare la produzione di globuli rossi;
  • Splenectomia (asportazione della milza), se i sintomi provocano gonfiore, o per aiutare con l’anemia.

Nei giovani i trapianti di midollo osseo o di cellule staminali sembrano migliorare le prospettive, e possono curare la malattia.

PROGNOSI: Questo disturbo lentamente peggiora provocando insufficienza del midollo osseo con grave anemia. Il basso numero di piastrine porta all’emorragia facile. Il gonfiore della milza può lentamente peggiorare. La sopravvivenza media delle persone con mielofibrosi primaria è di circa 5 anni. Tuttavia, alcune persone possono sopravvivere per decenni. Possibili complicazioni possono essere:

  • Leucemia mieloide acuta;
  • Insufficienza epatica.

Contattare un medico se i sintomi di questa malattia si sviluppano. L’emorragia incontrollata, mancanza di respiro o ittero che peggiora hanno bisogno di cure urgenti.

PREVENZIONE: Non c’è prevenzione conosciuta.

[Fonte: Ny Times]

Per ulteriori informazioni rivolgersi al proprio medico. Le informazioni fornite su MedicinaLive sono di natura generale ed a scopo puramente divulgativo, e non possono sostituire in alcun caso il consiglio di un medico (ovvero un soggetto abilitato legalmente alla professione), o, nei casi specifici, di altri operatori sanitari.

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