Proteinosi alveolare polmonare

di Marco Mancini Commenta

Proteinosi alveolare polmonare

La proteinosi alveolare polmonare è una malattia rara in cui un tipo di proteina si accumula nelle sacche d’aria (alveoli) dei polmoni, rendendo difficoltosa la respirazione.

CAUSE: In alcuni casi, la causa della proteinosi alveolare polmonare è sconosciuta. In altri, è associata ad un’infezione o ad un’immunodeficienza. Questa rara malattia colpisce generalmente le persone tra 30 e 50 anni ed è vista più spesso negli uomini che nelle donne.

SINTOMI: I più comuni sono:

  • Tosse;
  • Perdita di peso involontaria;
  • Fatica;
  • Mancanza di fiato;
  • Febbre.

Possono non esserci sintomi.

DIAGNOSI: Il medico può sentire fruscii nei polmoni. Spesso, l’esame fisico è normale. I test possono rivelare i seguenti problemi:

  • La radiografia del torace può mostrare ombre simili all’accumulo di liquido nei polmoni (edema polmonare);
  • L’esame del sangue (gas arterioso) può rivelare bassi livelli di ossigeno nel sangue;
  • Il test di funzionalità polmonare può mostrare una malattia polmonare restrittiva ed una diffusione anomala;
  • La tomografia computerizzata ad alta risoluzione del torace può mostrare infiltrati densi in entrambi i polmoni;
  • La broncoscopia con lavaggio fisiologico dei polmoni (lavanda), può mostrare un liquido lattiginoso.

TERAPIA: Il trattamento consiste nel lavare periodicamente la sostanza proteica dal polmone (lavaggio intero-polmone). Un trapianto di polmone può essere raccomandato per alcuni pazienti con questa malattia.

PROGNOSI: Alcune persone con questa condizione riducono i sintomi e stanno meglio, mentre altre sviluppano una progressiva insufficienza respiratoria.

Contattare un medico se si sviluppano i sintomi della proteinosi alveolare polmonare, o se progressivamente il respiro si deteriora e diventa corto. Questo potrebbe segnalare che la condizione si sta trasformando in una emergenza medica più grave.

[Fonte: Ny Times]

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