Mucca pazza e Creutzfeldt-Jakob: facciamo un po’ di chiarezza

di Marco Mancini 9

La maggior parte delle persone pensa che la questione del morbo della mucca pazza sia un problema del passato. Ma in realtà non lo è abbastanza, e la dimostrazione è il caso di ieri della donna colpita a Livorno. Molti di noi hanno visto le immagini degli animali malati, colpiti da spasmi, che ha causato un allarmismo, spesso ingiustificato, sulla carne bovina. Ma ben pochi di noi conoscono la causa esatta di questa malattia e come essa può influenzare gli esseri umani.

Per essere precisi, il morbo della mucca pazza, nella sua origine, era una malattia del cervello che colpiva esclusivamente i bovini. Scoperto nel Regno Unito nel 1986 e, successivamente, propagatosi al resto dell’Europa e dell’Asia, la malattia ha provocato un crollo nel settore della carne bovina europea con la distruzione di interi allevamenti come unico modo per combattere la malattia.

Questa malattia non è causata da batteri o virus. In realtà sono i prioni, o proteine, che colpiscono principalmente il cervello, la causa della mucca pazza. Questo comporta uno stato di agitazione alquanto “bizzarro” per un bovino, in cui compare un’insaziabile bisogno di grattarsi un prurito presente nella bocca che diventa improvvisamente secca. Nelle carcasse degli animali morti si possono distinguere dei fori nel cervello, come delle spugne, e questo motivo ha spinto gli esperti a chiamarlo “encefalopatia spongiforme“, o encefalopatia spongiforme bovina (BSE) nel caso delle mucche. I modi tradizionali utilizzati per distruggere i microbi non funzionano con i prioni, e quindi questo contribuisce alla diffusione della malattia.

Questa forma non dovrebbe spaventarci perché non è quella pericolosa per l’uomo. L’allarmismo viene creato in realtà non dal morbo della mucca pazza in sé, ma da una sua variante chiamata malattia di Creutzfeldt – Jakob (CJD), che è una malattia degenerativa del cervello. Non c’è cura per questa malattia, ed i pazienti spesso muoiono in pochi mesi. Fortunatamente, questa forma non è contagiosa, e deriva normalmente da conseguenze non volute delle procedure mediche.

La CJD normalmente colpisce gli anziani, però recentemente è stata scoperta una variante chiamata vCJD (che sta per la variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob), che colpisce anche le persone più giovani, compresi gli adolescenti. Questa forma della malattia è fortemente legata alla mucca pazza.

Negli esseri umani, la CJD si manifesta con sintomi psichiatrici, come la depressione o l’ansia, o meno comunemente, una forma di psicosi o schizofrenia. Quando progredisce, si sviluppano tic involontari, ed il paziente può diventare cieco, entrare in coma e morire. L’unico modo per diagnosticare la CJD è con la biopsia del cervello o l’autopsia.

Poiché è incurabile, il modo migliore per combattere la malattia è attraverso la prevenzione. L’unico modo per evitare che la CJD si diffonda è quello di sapere con certezza la provenienza della propria carne bovina. I bovini dovrebbero essere alimentati esclusivamente con piante, e non con alimenti mescolati con residui di mucche morte. La forma principale di prevenzione è non mangiare carne bovina se un caso di mucca pazza è stato ravvisato nella propria zona, ma osservare la provenienza della carne può bastare.

Secondo le statistiche infatti la carne prodotta in Europa è sicura, e c’è una possibilità su 10 miliardi di beccare un hamburger che possa provocare la malattia. La percentuale sale quando ci si reca in una zona endemica, o in una nazione in cui i controlli non sono effettuati o sono molto più lievi, come i Paesi del terzo mondo, la Russia o alcuni Paesi dell’Asia, dove però gran parte del cibo, persino l’acqua, va assunto con tutte le cautele del caso. Per questo motivo i casi che si registrano dalle nostre parti provengono o da contagi avvenuti oltre 10 anni fa (come nel caso di ieri), o a causa di una partita di carne proveniente da un Paese senza controlli.

Ma c’è anche la possibilità che delle persone che mangiano carne proveniente dalle cosiddette “mucche pazze” non sviluppino la malattia. Per scoprire come mai ciò avviene, gli scienziati del National Institutes of Health, guidati dal dottor Paul Brown, hanno testato i campioni di tessuto da 76 delle 101 persone che sono morte di vCJD. Sorprendentemente, tutti i 76 casi erano

omozigoti per la metionina al codone 129 del gene della proteina prionica.

Tradotto significa che hanno ereditato da ognuno dei loro genitori un gene che sostituisce un aminoacido (metionina) per un altro (valina) in una porzione della proteina prionica che il gene dice al corpo di produrre. Per qualche motivo,

la forma metionina della proteina sembra rendere le persone più sensibili alla vCJD

ha affermato Brown. Ulteriore ricerca in questo senso serve ancora per svelare definitivamente il mistero.

[Fonte: Healthmad]

Commenti (9)

  1. Come mai dicono 2 casi in Italia quando solo io ne ho 2 fra le conoscenze?

  2. forse per non creare allarmismi… non saprei, i dati ufficiali sono quelli, se poi ci nascondono qualcosa è inquietante!

  3. le alternative sono due, o lei conosce entrambe le persone che si sono ammalate in Italia, oppure i suoi conoscenti non hanno la malattia di Creutzfeldt-Jakob ma qualcosa che le somiglia.

  4. @ Marco Mancini:
    per uno i medici l’hanno comunicato a voce , ma non nella cartella clinica.
    è successo circa 4 anni fà

  5. se questo articolo era per fare chiarezza…. parecchie invece sono le inesattezze, anche gravi, riportate.

  6. ah si? E mi dica dottor gigi quali sarebbero le inesattezze “gravi” riportate nell’articolo, mi dia dei dati su cui possiamo discutere, se le fa piacere

  7. @ Marco Mancini:
    prof. mancini si informi bene prima di parlare. lei è fortunato perchè se non crede è perchè non vede…

  8. @ gianni sabatello:
    Credo perchè i suoi conoscenti sono affetti dalla malattia di Creutzfeldt-Jakob, patologia neurologica degenerativa scoperta già agli inizi del secolo, dagli scienziati che gli hanno dato il nome. E’ comunque rara: circa
    1-2/1000.000. Ha numerose varianti e tra queste anche quella definita della “mucca pazza” ma che in realtà scientificamente si chiama: nuova variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob (vCJD o nvCJD) che colpisce l’uomo. Ma si tratta, come diceva Marco di due malattie differenti, benchè con caratteristiche simili. La seconda è stata identificata negli anni dell’epidemia di encefalopatia spongiforme (in tutte le varianti, credo, sussiste questa definizione generale per l’aspetto morfologico che assumono i tessuti cerebrali, ma perdonate, non sono sicura di questo dato!) avvenuta in Inghilterra in concomitanza con l’epidemia di spongiforme bovina. Qundi lei conosce forse due persone purtroppo affette da una patologia terribile, qualunque sia la variante. Nonostante la rarità. In più:i casi segnalati sono quelli delle vittime ufficiali della malattia “derivante” dalla mucca pazza, ma ciò non toglie che non ve ne siano altri ancora non comunicati per non creare il panico. In realtà, da quello che ho letto (perdonatemi di nuovo se non ho la certezza scientifica), la malattia della signora di Livorno è degenerata molto rapidamente. 4 anni di diagnosi del suo amico danno da pensare ad una forma diversa. Paola ha ragione, è inquietante pensare che ci siano altri casi di cui non sappiamo nulla. Ma immaginate cosa accadrebbe se si comunicassero altri dati! Inoltre, i test diagnostici oggi sono molto più precisi di 20 anni fa, ma suppongo che per avere una certezza al 1000 per 1000 serva solo l’autopsia. Almeno così era prima.

Lascia un commento

Il tuo indirizzo email non verrà pubblicato.

You may use these HTML tags and attributes: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>