Sindrome del QT lungo

di Marco Mancini Commenta

Sindrome del QT lungo

La sindrome del QT lungo è una malattia del sistema elettrico del cuore. Un elettrocardiogramma è una registrazione dell’attività elettrica del cuore. L’intervallo QT è una misura dell’elettrocardiogramma che comprende l’attività elettrica nelle camere del cuore chiamate ventricoli, che pompano il sangue in tutto il corpo. Nella sindrome del QT lungo, la durata della ripolarizzazione (o la ricarica del sistema elettrico dopo ogni battito cardiaco) è più lunga del normale.

Ciò può comportare una ritmo cardiaco molto veloce e anormale (aritmia), noto come torsioni di punta. Quando questo ritmo si verifica, il sangue non viene pompato dal cuore e il cervello diventa rapidamente deossigenato, causando la perdita improvvisa di coscienza (sincope) e in alcuni casi morte improvvisa.

CAUSE: Diversi problemi genetici possono causare la circostanza. Ma mentre l’anomalia genetica è stata identificata in alcuni casi, in altri il gene difettoso è ancora da scoprire.

SINTOMI: I sintomi iniziano tipicamente nella pre-adolescenza, ma possono insorgere anche in neonati e più tardi, verso la mezza età. Tipicamente, la persona sviene all’improvviso, durante l’esercizio fisico o quando si verificano intense emozioni, come la paura, ma può verificarsi anche durante il sonno o al risveglio dal sonno. Di solito non c’è allarme come la sensazione di svenimento o capogiri in anticipo. In un caso su tre, compresi quelli che portano alla morte, la persona appare abbastanza in forma e sana, completamente senza sintomi prima dell’arresto cardiaco.

DIAGNOSI: La sindrome, che colpisce circa una persona su 10.000, è di solito diagnosticata con l’elettrocardiogramma.

TERAPIA: Farmaci noti come beta-bloccanti sono efficaci nel controllare la condizione nella maggioranza dei casi, ma alcune persone hanno bisogno di un trattamento con un pace-maker e defibrillatori impiantabili. Nelle famiglie in cui l’anomalia genetica è stata identificata, potrebbe essere possibile fare test genetici prenatali per quella specifica mutazione per predire se anche il neonato avrà quel problema.

[Fonte: BBC]

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