Sindrome di Lambert-Eaton

di Marco Mancini 1

Sindrome di Lambert-Eaton

La sindrome di Lambert-Eaton è una malattia in cui la comunicazione difettosa fra nervi e muscoli porta a debolezza muscolare.

CAUSE: La sindrome di Lambert-Eaton si verifica quando le cellule dei nervi non rilasciano abbastanza acetilcolina, una sostanza chimica che trasmette gli impulsi tra nervi e muscoli. Il risultato è la debolezza muscolare e altri sintomi simili alla miastenia gravis. Tuttavia, quando i muscoli continuano a contrarsi, l’acetilcolina può accumularsi in quantità sufficienti per migliorare la forza. La sindrome di Lambert-Eaton può essere associata a tumori come cancro a piccole cellule ai polmoni e malattie autoimmuni.

SINTOMI: I più comuni sono:

  • Debolezza o perdita di movimento che varia in gravità, come ad esempio difficoltà a masticare, a salire le scale, a sollevare oggetti, parlare o alzare la testa;
  • Necessità di usare le mani per passare dalla posizione seduta a quella sdraiata;
  • Difficoltà di deglutizione, conati di vomito o soffocamento;
  • Cambiamenti visivi come vista offuscata o sdoppiata;
  • Problemi a mantenere uno sguardo fermo;
  • Cambiamenti della pressione sanguigna;
  • Vertigini quando si sta in posizione eretta;
  • Secchezza delle fauci.

DIAGNOSI: Un esame fisico mostra debolezza o paralisi che migliora con l’attività. I riflessi possono essere diminuiti. Ci può essere la perdita di tessuto muscolare. I test per diagnosticare e confermare la condizione possono includere:

  • EMG;
  • Velocità di conduzione nervosa;
  • Test di Tensilon.

TERAPIA: L’obiettivo principale del trattamento è quello di identificare e trattare eventuali patologie sottostanti. Un metodo chiamato plasmaferesi può migliorare i sintomi. La plasmaferesi consiste nella rimozione del plasma sanguigno dal corpo e la sostituzione con fluido, proteine o plasma donato. Questo contribuisce a fare in modo che le proteine ​​dannose che interferiscono con la funzione del nervo vengano rimosse dal corpo. I farmaci che sopprimono la risposta immunitaria, come il prednisone, possono migliorare i sintomi in alcuni casi. I farmaci possono anche comprendere:

  • Farmaci anticolinesterasici come la neostigmina o Piridostigmina;
  • 3,4-diaminopiridina che aumenta il rilascio di acetilcolina dalle cellule nervose.

PROGNOSI: I sintomi della sindrome di Lambert-Eaton possono migliorare con il trattamento della malattia di base o con la soppressione del sistema immunitario. Tuttavia, non tutte le persone rispondono bene al trattamento. Possibili complicazioni possono essere difficoltà di respirazione o deglutizione.

Contattare un medico se i sintomi di questa condizione si sviluppano.

[Fonte: Ny Times]

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