Sindrome Prune Belly

di Marco Mancini Commenta

Sindrome Prune Belly

La sindrome prune belly (o della pancia a prugna) è una serie di difetti di nascita che coinvolgono tre problemi principali:

  • Scarso sviluppo dei muscoli addominali che provocano rughe sulla pelle della zona della pancia;
  • Testicoli ritenuti (criptorchidismo);
  • Problemi del tratto urinario.

CAUSE: Le cause della sindrome prune belly sono sconosciute. La condizione colpisce soprattutto i maschi. Mentre è nel grembo materno, l’addome del bambino in via di sviluppo si gonfia di liquido. Tale liquido scompare dopo la nascita, portando ad un addome rugoso che assomiglia ad una prugna secca. L’aspetto è più evidente a causa della mancanza dei muscoli addominali.

SINTOMI: I muscoli addominali deboli possono causare:

  • Costipazione;
  • Ritardo nell’assumere la posizione seduta e nel camminare;
  • Difficoltà con la tosse.

I problemi del tratto urinario possono causare difficoltà ad urinare.

DIAGNOSI: Una donna incinta di un bambino che ha la sindrome prune belly potrebbe non avere abbastanza liquido amniotico (oligoidramniosi). Ciò può causare problemi ai polmoni del bambino. L’ecografia fatta durante la gravidanza può mostrare che il bambino ha vescica e reni gonfi. In alcuni casi, un’ecografia può anche aiutare a determinare se il bambino ha:

  • Problemi di cuore;
  • Anomalie osseo-muscolari (o muscolo-scheletriche);
  • Problemi allo stomaco o intestinali;
  • Polmoni sottosviluppati.

I seguenti esami possono essere eseguiti sul bambino dopo la nascita per diagnosticare la condizione:

  • Esami del sangue;
  • Pielogramma endovenoso;
  • Ultrasuoni;
  • Cistouretrogramma (svuotamento urinario);
  • Raggi-X.

TERAPIA: I primi interventi che si raccomandano riguardano i rinforzi per i muscoli addominali, problemi del tratto urinario e testicoli ritenuti. Al bambino possono essere somministrati antibiotici per curare o prevenire le infezioni del tratto urinario.

PROGNOSI: La sindrome prune belly è un problema grave e spesso mortale. Molti neonati con sindrome prune belly o nascono morti, o muoiono entro le prime settimane di vita per problemi al polmone, gravi problemi renali, o entrambi. Alcuni neonati sopravvivono, ma continuano ad avere problemi. Possibili complicazioni dipendono dai problemi connessi. Le più comuni sono:

  • Costipazione;
  • Deformità ossee (piede storto, lussazione dell’anca, torace ad imbuto, ecc.);
  • Malattie delle vie urinarie (i pazienti possono avere bisogno della dialisi e di trapianto del rene).

I testicoli ritenuti possono portare alla sterilità o al cancro.

La sindrome prune belly è di solito diagnosticata prima della nascita o quando il bambino è appena nato. Contattare un medico se appaiono segni delle infezioni delle vie urinarie o altri sintomi urinari. Se una ecografia mostra che il bambino ha una vescica distesa o ingrossamento dei reni, parlare con uno specialista.

PREVENZIONE: Non vi è alcun modo conosciuto per evitare questa condizione. Se al bambino viene diagnosticata un’ostruzione delle vie urinarie prima della nascita, in rari casi un intervento chirurgico durante la gravidanza può aiutare a prevenire il problema.

[Fonte: Ny Times]

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