Sindrome di Goodpasture

di Marco Mancini 1

Sindrome di Goodpasture

La sindrome di Goodpasture è una malattia rara che può riguardare un’insufficienza renale rapidamente progressiva con malattia polmonare. Tuttavia, alcune forme della malattia coinvolgono solo il polmone o il rene, non entrambi.

CAUSE: La sindrome di Goodpasture è una malattia autoimmune, una condizione che si verifica quando il sistema immunitario attacca per errore e distrugge i tessuti sani del corpo. Le persone con questa sindrome sviluppano sostanze che attaccano una proteina chiamata collagene nelle piccole sacche d’aria nei polmoni e le unità di filtraggio (glomeruli) del rene. Queste sostanze sono chiamate anticorpi anti-membrana basale glomerulare. La membrana basale glomerulare è una parte del rene che aiuta a filtrare scarti e liquidi in eccesso dal sangue. Gli anti-membrana basale glomerulare sono anticorpi contro questa membrana. Possono causare danni ai reni.

A volte il disturbo è provocato da un’infezione virale delle vie respiratorie o attraverso la respirazione di solventi idrocarburici. In questi casi, il sistema immunitario può attaccare organi o tessuti perché li scambia per questi virus o sostanze chimiche estranee. La risposta errata del sistema immunitario provoca sanguinamento nello sacche d’aria e l’infiammazione in unità di filtraggio dei reni. Gli uomini hanno otto volte più probabilità di essere colpiti rispetto alle donne. La malattia più comunemente si verifica in età adulta.

SINTOMI: I sintomi possono manifestarsi molto lentamente nel corso di mesi o anche anni, ma spesso si sviluppano rapidamente in giorni o settimane. Perdita di appetito, affaticamento e debolezza sono spesso visti in un primo momento. I sintomi polmonari possono includere tosse secca con sangue e difficoltà di respirazione dopo l’attività fisica; quelli renali sono

  • Gonfiore (edema) in qualsiasi zona del corpo;
  • Sensazione di bruciore durante la minzione;
  • Sangue nelle urine;
  • Alta pressione sanguigna;
  • Nausea e vomito;
  • Pallore.

DIAGNOSI: Un esame fisico può rivelare i segni di pressione alta e sovraccarico di liquidi. Il medico può sentire suoni anormali del cuore e dei polmoni durante l’ascolto del torace con uno stetoscopio. I risultati delle urine di solito sono anormali, e mostrano il sangue e proteine ​​nelle urine. Possono essere notati anche globuli rossi anormali. I seguenti test possono essere fatti:

  • Test dell’anti-membrana basale del glomerulo;
  • Gas ​​nel sangue arterioso;
  • BUN;
  • Radiografia del torace;
  • Creatinina;
  • Biopsia polmonare;
  • Biopsia renale.

TERAPIA: L’obiettivo principale è rimuovere gli anticorpi dal sangue. Un trattamento chiamato plasmaferesi rimuove il sangue dal corpo e lo sostituisce con fluido, proteine, o plasma donato. La rimozione di anticorpi può ridurre l’infiammazione nei tessuti renali. I corticosteroidi (come il prednisone) ed altri farmaci che sopprimono o calmano il sistema immunitario possono essere utilizzati.

Il controllo della pressione sanguigna è la misura più importante per ritardare i danni renali. I farmaci possono essere dati per controllare la pressione arteriosa alta. Essi includono inibitori dell’enzima di conversione dell’angiotensina (ACE) e bloccanti del recettore dell’angiotensina (ARB). Si potrebbe anche limitare il sale e i fluidi per controllare il gonfiore. Una dieta a basso contenuto di proteine può essere raccomandata in alcuni casi.

Se l’insufficienza renale è grave, la dialisi può essere necessaria. Le persone con questa condizione dovrebbero essere tenute strettamente in osservazione per segni di insufficienza renale. La dialisi può essere necessaria. Un trapianto di rene può essere necessario se si ha la perdita permanente della funzione renale. Il trapianto di solito non è fatto fino a quando il livello di anticorpi non cala.

PROGNOSI: Una diagnosi precoce è molto importante. Le prospettive di guarigione del paziente sono peggiori se i reni sono già gravemente danneggiati quando il trattamento ha inizio. I danni ai polmoni possono variare da lievi a gravi. Molti pazienti richiedono la dialisi o il trapianto del rene. Possibili complicazioni possono essere:

  • Malattia renale cronica;
  • Malattia renale allo stadio terminale;
  • Glomerulonefrite rapidamente progressiva;
  • Collasso polmonare;
  • Emorragia polmonare grave.

Contattare un medico se la quantità di urina prodotta cala o se avete altri sintomi della sindrome di Goodpasture.

PREVENZIONE: Mai sniffare colla o benzina con la bocca, o esporre i polmoni a solventi idrocarburici che possono causare la malattia.

[Fonte: Ny Times]

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