Sindrome di Potter

di Marco Mancini Commenta

Sindrome di Potter

La sindrome di Potter e il fenotipo di Potter si riferiscono ad un gruppo di effetti legati alla mancanza di liquido amniotico ed insufficienza renale in un bambino non ancora nato.

CAUSE: Nella sindrome di Potter il problema principale è l’insufficienza renale. I reni non riescono a svilupparsi correttamente in quanto il bambino sta ancora crescendo nel grembo materno. I reni normalmente producono il liquido amniotico (come l’urina). Il fenotipo di Potter si riferisce ad un aspetto tipico del volto che si manifesta in un neonato quando non c’è liquido amniotico. La mancanza di liquido amniotico è chiamata oligoidramniosi. Senza liquido amniotico, il bambino non è ammortizzato dalle pareti dell’utero. La pressione della parete uterina porta ad un aspetto insolito del viso, come gli occhi distanti.

Il fenotipo di Potter può anche portare a degli arti anormali, o membra che si sviluppano in posizioni anomale o contratte. L’oligoidramniosi ferma anche lo sviluppo dei polmoni, per cui questi organi non funzionano correttamente alla nascita.

SINTOMI: I più comuni sono:

  • Occhi molto separati con epicanto (piega cutanea davanti alla palpebra), ampio ponte nasale, orecchie attaccate basse e mento sfuggente);
  • Assenza di produzione di urina;
  • Difficoltà di respirazione.

DIAGNOSI: Un’ecografia durante la gravidanza può mostrare la mancanza di liquido amniotico, l’assenza di reni del feto, o dei reni gravemente anormali nel bambino. I seguenti test possono essere utilizzati per aiutare a diagnosticare la condizione:

  • Raggi-X del ventre;
  • Raggi-X dei polmoni.

TERAPIA: La rianimazione al parto può essere tentata in attesa della diagnosi. Il trattamento sarà previsto per ogni ostruzione urinaria.

PROGNOSI: Questa è una condizione molto grave, di solito mortale. La sopravvivenza a breve termine dipende dalla gravità del coinvolgimento polmonare; a lungo termine dipende dalla gravità del coinvolgimento renale.

PREVENZIONE: Non c’è prevenzione nota.

[Fonte: Ny Times]

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