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Il curioso caso di Benjamin Button e la sindrome di Hutchinson-Gilford

Sta spopolando nei cinema Il curioso caso di Benjamin Button, storia di un uomo (Brad Pitt) che nasce vecchio e torna progressivamente bambino e che invece di crescere come dovrebbe avvenire normalmente decresce. Ebbene, nella realtà una malattia del genere non esiste, ma c’è una condizione molto rara che ha delle caratteristiche altrettanto bizzarre quanto gravi, dal momento che non si tratta di un film ma della realtà.

Esistono infatti bambini che invecchiano in anticipo, molto in anticipo, tanto da sviluppare patologie simili a quelle degli anziani e da morire intorno ai quindici anni.
Si tratta di una sindrome denominata progeria (dal nome del gene progerina che ne è la causa scatenante), che colpisce un bambino ogni 4-8 milioni, ed è perciò non rara, ma rarissima.

Conosciuta anche come sindrome di Hutchinson-Gilford, dal nome dei due medici che l’hanno per primi individuata nel lontano Ottocento. Una sorta di senilità precoce che non lascia scampo e che, fortunatamente, come si intuisce anche dalla sporadicità dei casi, non è una malattia genetica a carattere ereditario.
Ma cosa avviene nei piccoli pazienti affetti da questa malattia? Secondo una scoperta effettuata nel 2002 le loro cellule invecchiano a causa di una malformazione genetica, senza che l’organismo ne produca di nuove. Le staminali che dovrebbero infatti occuparsi delle generazione di nuove cellule sono come bloccate. Così il bambino inizia ad invecchiare e a soffrire di aterosclerosi e malattie cardiovascolari che lo condurranno rapidamente alla morte. Alcuni vengono addirittura colpiti da ictus intorno ai quattro anni e per questo motivo vengono curati con aspirina in via preventiva.

Ma per aumentare la longevità di questi sfortunati bambini, in Spagna alcuni ricercatori stanno valutando la possibilità di impiegare statine e amminofosfonati, che sembrano rallentare il decorso della patologia.
Gli studiosi hanno inoltre scoperto che negli ultracentenari, la progerina ha tendenze opposte a quella degli affetti dalla sindrome di Hutchinson-Gilford.

[Fonte: Corriere.it]