Malattia di Hirschsprung

di Marco Mancini Commenta

Malattia di Hirschsprung

La malattia di Hirschsprung è un blocco nell’intestino causato da movimenti muscolari errati dell’intestino stesso. Si tratta di una condizione congenita, cioè presente alla nascita.

CAUSE: Le contrazioni muscolari nell’intestino aiutano ad espellere il materiale digerito (peristalsi). I nervi tra gli strati muscolari innescano le contrazioni. Nella malattia di Hirschsprung, mancano dei nervi manca in una parte dell’intestino. Dunque queste zone non possono spingere il materiale verso l’esterno e ciò causa un blocco e, di conseguenza, un gonfiore addominale.

La malattia di Hirschsprung provoca circa il 25% dei blocchi intestinali in un neonato. Essa si verifica cinque volte più spesso nei maschi che nelle femmine. E’ a volte associata ad altre condizioni ereditarie o congenite, come la sindrome di Down.

SINTOMI: I sintomi che possono essere presenti nei neonati e nei bambini comprendono:

  • Difficoltà con i movimenti intestinali;
  • Mancata fuoriuscita del meconio poco dopo la nascita;
  • Nessuna defecazione entro le prime 24-48 ore di vita;
  • Feci rare ma esplosive;
  • Itterizia;
  • Alimentazione scarsa;
  • Scarso aumento di peso;
  • Vomito;
  • Diarrea.

I sintomi nei bambini più grandi comprendono:

  • Stitichezza che va a poco a poco peggiorando;
  • Fecaloma;
  • Malnutrizione;
  • Crescita lenta;
  • Pancia gonfia.

DIANGOSI: I casi più lievi possono non essere diagnosticati fino all’età più avanzata. Durante un esame fisico, il medico può essere in grado di sentire anse intestinali nel ventre gonfio. Un esame rettale può rivelare una perdita di tono muscolare nei muscoli rettali. I test usati per diagnosticare la malattia di Hirschsprung possono includere:

  • Radiografia;
  • Manometria anale (un palloncino viene gonfiato nel retto per misurare la pressione nella zona);
  • Clisma opaco;
  • Biopsia rettale.

TERAPIA: Prima dell’intervento, una procedura chiamata irrigazione rettale seriale aiuta ad alleviare la pressione nell’intestino. I punti nella sezione anomala devono essere rimossi chirurgicamente. Più comunemente, la parte del retto e del colon anormali vengono rimossi. La parte sana del colon è poi tirata verso il basso e attaccata all’ano. A volte questo può essere fatto in una sola operazione, anche se più spesso le operazioni sono due, una colostomia immediatamente ed un’altra operazione dopo il primo anno di vita.

PROGNOSI: I sintomi migliorano o scompaiono nella maggior parte dei bambini dopo l’intervento chirurgico. Un piccolo numero di bambini può avere problemi di stitichezza o incontinenza fecale. I bambini che vengono curati precocemente o che hanno un segmento di intestino corto coinvolto hanno maggiori possibilità di guarigione. Possibili complicazioni possono essere:

  • Infiammazione e infezione dell’intestino (enterocolite) prima dell’intervento chirurgico e, talvolta, durante i primi 1-2 anni successivi. I sintomi sono gravi, tra cui gonfiore del ventre, diarrea maleodorante, letargia e difficoltà di alimentazione;
  • Perforazione o rottura dell’intestino;
  • Sindrome dell’intestino corto, una condizione che può portare a malnutrizione e disidratazione.

Contattare un medico se:

  • Il bambino sviluppa i sintomi della malattia di Hirschsprung;
  • Il bambino ha dolori addominali o altri sintomi nuovi dopo essere stato curato.

[Fonte: Ny Times]

Per ulteriori informazioni rivolgersi al proprio medico. Le informazioni fornite su MedicinaLive sono di natura generale ed a scopo puramente divulgativo, e non possono sostituire in alcun caso il consiglio di un medico (ovvero un soggetto abilitato legalmente alla professione), o, nei casi specifici, di altri operatori sanitari.

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