Morbo di Von Willebrand

di Marco Mancini 1

Morbo di Von Willebrand

Il morbo di Von Willebrand, o malattia di Von Willebrand, è il disturbo emorragico ereditario più comune.

CAUSE: Il morbo di Von Willebrand è causato da un deficit del fattore di von Willebrand. Tale fattore aiuta le piastrine nel sangue ad aggregarsi insieme e attaccarsi alle pareti dei vasi sanguigni, un processo necessario per la coagulazione del sangue. Il morbo di Von Willebrand colpisce sia gli uomini che le donne. La maggior parte dei casi sono lievi. Il sanguinamento può verificarsi dopo l’intervento chirurgico o quando c’è l’estrazione di un dente. L’aspirina e altri farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) possono rendere questa condizione peggiore. Il sanguinamento può diminuire durante la gravidanza.

Un caso in famiglia di un disturbo della coagulazione è il fattore di rischio primario. Nelle donne con pesanti o prolungati sanguinamenti mestruali, il morbo di Von Willebrand può essere il responsabile più nelle donne caucasiche che nelle africane e americane. La maggioranza delle donne con pesanti o prolungati sanguinamento mestruali non hanno questa malattia.

SINTOMI: I più comuni sono:

  • Anormale sanguinamento mestruale;
  • Sanguinamento delle gengive;
  • Lividi;
  • Naso che sanguina;
  • Eruzioni cutanee.

DIAGNOSI: I test che possono essere effettuati per diagnosticare questa malattia comprendono:

  • Tempo di sanguinamento;
  • Test di aggregazione piastrinica;
  • Conta piastrinica (che però può risultare normale);
  • Test del cofattore ristocetina (il test più usato per diagnosticare la malattia di von Willebrand);
  • Livelli del fattore Von Willebrand.

Questa malattia può anche alterare i risultati delle seguenti prove:

  • Livelli del fattore VIII;
  • Fattori multimeri di Von Willebrand.

Il morbo di Von Willebrand può essere difficile da diagnosticare. Un basso livello del fattore di Von Willebrand ed il sanguinamento non sempre significano la presenza della malattia.

TERAPIA: I farmaci come vasopressina deamino-8-arginina (DDAVP) possono essere somministrati per aumentare i livelli del fattore di Von Willebrand, che ridurrà la tendenza al sanguinamento. Alcuni tipi di malattia non rispondono a questi farmaci. I test dovrebbero essere effettuati per determinare il tipo specifico della malattia prima di un trauma o un intervento chirurgico. Un test può essere fatto prima di un intervento per verificare se i livelli del fattore di Von Willebrand aumentano.

Il farmaco Alphanate (fattore antiemofilico) è approvato per diminuire le emorragie in pazienti con la malattia che devono subire un intervento chirurgico o un’altra procedura invasiva. Il plasma sanguigno o altre preparazioni del fattore VIII possono anche essere utilizzati per ridurre il sanguinamento.

PROGNOSI: Le donne che hanno questa condizione in genere non hanno un sanguinamento eccessivo durante il parto. Anche se questa malattia si trasmette ereditariamente, la consulenza genetica è solo raramente indicata per chi considera una gravidanza. Possibili complicazioni possono essere un”emorragia che si può verificare dopo gli interventi chirurgici o altre procedure invasive e gli effetti collaterali di farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS), come l’aspirina o ibuprofene, se non consigliati dal medico.

Contattare un medico se l’emorragia si verifica senza ragione. Se avete il morbo di Von Willebrand e dovete sottoporvi ad un intervento chirurgico, rendete nota la vostra situazione al medico prima dell’operazione.

[Fonte: Ny Times]

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