Policitemia vera

di Marco Mancini 21

Policitemia vera

La policitemia vera è un aumento anomalo delle cellule del sangue (soprattutto globuli rossi) a causa di un eccesso di produzione di cellule dal midollo osseo.

CAUSE: La policitemia vera è un disordine acquisito del midollo osseo che causa la sovrapproduzione di globuli bianchi, globuli rossi e piastrine. Si tratta di una malattia rara che si verifica più frequentemente negli uomini rispetto alle donne, e raramente in pazienti sotto i 40 anni. La causa esatta non è nota.

SINTOMI: I più comuni sono:

  • Difficoltà di respirazione quando si sta sdraiati;
  • Vertigini;
  • Pienezza nell’addome in alto a sinistra;
  • Mal di testa;
  • Prurito, soprattutto dopo un bagno caldo;
  • Colorazione rossa, in particolare del viso;
  • Mancanza di fiato;
  • I sintomi della flebite;
  • Colorazione bluastra della pelle;
  • Fatica;
  • Macchie cutanee rosse;
  • Problemi di vista.

I sintomi sono dovuti ad un aumento dello spessore del sangue e della coagulazione.

DIAGNOSI: Il medico eseguirà un esame fisico. I test che possono essere effettuati includono:

  • Biopsia del midollo osseo;
  • Volume del sangue;
  • Analisi chimica del sangue;
  • Esame emocromocitometrico completo con differenziale;
  • Ematocrito;
  • Conta dei globuli bianchi;
  • Conta piastrinica;
  • Livello di vitamina B12.

Questa malattia può anche alterare i risultati delle seguenti prove:

  • ESR;
  • Eritropoietina;
  • Emoglobina;
  • Lattato deidrogenasi;
  • Leucociti fosfatasi alcalina;
  • Test di aggregazione piastrinica;
  • Conta dei globuli rossi;
  • Acido urico sierico;
  • TIBC;
  • Analisi delle urine.

TERAPIA: L’obiettivo del trattamento è quello di ridurre lo spessore del sangue e per prevenire le emorragie e la coagulazione. Un salasso è utilizzato per diminuire lo spessore del sangue. Il sangue viene prelevato fino al livello di ematocrito inferiore a 45, quindi la terapia continua, se necessario.

Talvolta, la chemioterapia (in particolare idrossiurea) può essere somministrata per sopprimere il midollo osseo. L’interferone può essere somministrato a conta ematica inferiore. Un farmaco chiamato anegrelide può essere dato con la conta piastrinica inferiore. L’impiego di fluidificanti del sangue (come l’aspirina) è controverso perché può causare emorragia nello stomaco.

PROGNOSI: La malattia di solito si sviluppa lentamente, e la maggior parte dei pazienti non provano problemi correlati alla malattia dopo la diagnosi. Tuttavia, le cellule anormali del midollo osseo possono iniziare a crescere in maniera incontrollata in alcuni pazienti e portare alla leucemia mieloide acuta. Ciò si verifica in casi rari.

I pazienti con policitemia vera hanno anche una maggiore tendenza a formare coaguli di sangue che possono causare ictus o infarti. Alcuni pazienti possono manifestare sanguinamento anomalo perché le loro piastrine sono anormali. Possibili complicazioni possono essere:

  • Sanguinamento gastrico;
  • Gotta;
  • Insufficienza cardiaca;
  • Leucemia;
  • Mielofibrosi;
  • Ulcera peptica;
  • Trombosi.

Contattare un medico se si sviluppano i sintomi della policitemia vera.

[Fonte: Ny Times]

Per ulteriori informazioni rivolgersi al proprio medico. Le informazioni fornite su MedicinaLive sono di natura generale ed a scopo puramente divulgativo, e non possono sostituire in alcun caso il consiglio di un medico (ovvero un soggetto abilitato legalmente alla professione), o, nei casi specifici, di altri operatori sanitari.

Commenti (21)

  1. Descrizione perfetta. Sono affetto da policitemia vera da oltre 11 anni, e dopo tutti gli esami del caso, confermo la vostra descrizione-diagnostica e terapica. Sono in cura fin dall’inizio con : salassi periodici quando l’ematocrito supera il valore di 47/48 – assumo onco carbide (idrossiurrea ) 2 al dì – e anticoagulante ascriptin con zyloric a giorni alterni. Ho un pò di difficoltà a tenere sotto quei valori l’amatocrito…ma con la terapia descritta vado avanti. Mantengo una sana alimentazione…faccio cure termali con acque sulfuree…vado in bici che è la mia passione e sto…bene. Grazie, Learco.

  2. Avrò 71 anni tra 28 giorni. Soffro di policitemia vera da più di 30 anni, ho subito due trombosi a distanza di due anni, all’età di 40 e42 anni alle dita del piede sinistro. Terribile! Da suicidio! Avevo dato la colpa, in un primo momento, al fumo. Smettevo, ma poi riprendevo, fino a che a 50 anni esatti ho smesso definitivamente.La P:V. miè stata diagnosticata con la prima trombosi, con una biopsia alla cresta iliaca. A seguito di un emocromo era risultato un valore abnorme delle piastrine, 1.200.000. Salassi e cure farmacologiche hanno fatto rientrare i valori. Sono stato inserito nella banca dati dell’Ospedale Maggiore di Milano. Ma all’età di 55 anni sono stato colpito da un TIA celebrale, invalidato completamente sulla parte dex per circa due mesi.Ginnastica a tutto spiano, fino a che ho potuto ricominciare anche a sciare. Dopo ho continuato in maniera seria trattamenti di salassoterapia fino a che ho cominciato ad assumere Idrossiurea(Oncocarbide) e cardioaspirina per via dell’ipertenzione. Una volta all’anno un salasso a fine primavera, chissa perchè questa concomitanza? La cosa strana è che dovrei essere un rottame visto i farmaci che assumo, 10 cps alla settimana di Onco Carbide, più le statine per tenere a bada il colesterolo ( è una statina naturale per ovviare ai crampi ) eppure sto bene anzi fin troppo. Stranamente è aumentato in maniera esagerata il desiderio sessuale, vista l’età. Con questo non sto qui a lamentarmi, anzi ! l’unico inconveniente è che lo sperma odora di ipoclorito di sodio ! Sarà l’Idrossiurea o l’età. ( E’ la prima volta che ci arrivo! ) Sdrammatizzare un poco non guasta. <<<<<<<<<<<<<<Thomas

  3. @ Learco:
    Dopo aver letto i vostri commenti , mi sento meglio da pochi giorni mi hanno fatto questa diagnosi, vorrei sapere quale alimentazione seguite . Quale centro c’e specializzato in questa malattia? Vi ringrazio in anticipo per il vostro apporto informativo.

  4. @ peter:
    buongiorno a tutti,
    ho 56 anni e ho scoperto di essere affetta da PV due anni fa. Sono in cura presso l’ospedale San Martino di Genova dove effettuo salassi periodici, inoltre assumo Oncocarbide e Cardioaspirina, non mi è stata prescritta una dieta particolare, sto comunque attenta perchè tendo ad essere in sovrappeso. Per quanto riguarda centri specializzati posso indicarti l’ospedale San Matteo di Pavia.
    Gisella

    1. @gisella: ciao Gisella, mi puoi dire come si chiama il tuo ematologo di Genova?grz mille

  5. @ gisella:
    Salve, mi sto documentando circa la malattia Policitemia Vera. Mia
    madre che ha 61 anni, ha la PV da circa un anno e mezzo, l’abbiamo scoperta
    in seguito ad un semplice esame del sangue effettuato di routine. Da li e’ iniziato
    il percorso che ha portato a scoprire tutto, subito le hanno fatto i salassi, che
    continua tutt’ora e le hanno prescritto la Cardioaspirina.Solo da una settimana
    assume oncocarbide poiche’ la dott.ssa che la segue, ha ritenuto prescriverla,
    vista l’eta’. Ho letto dell’ospedale San Matteo di Pavia, mi piacerebbe avere un
    loro parere, anche riguardo all’alimentazione, mi hanno detto ad esempio che i
    cereali e legumi non andrebbero mangiati.Lei si sente sempre debole e stanca,
    soffre molto il prurito, non l’ha presa molto bene. Grazie infinite per le informazioni
    riportate e buona sera.
    Silvia

  6. @ silvia:
    buongiorno Silvia,
    il mio ematologo relativamente all’alimentazione mi ha consigliato di evitare tutta la carne rossa (manzo, vitello e cavallo) il vino e gli alcolici, per legumi e i cereali mi ha spiegato che si possono mangiare ma non troppo spesso in quanto sono ricchi di ferro, soprattutto i legumi.
    Per il problema del prurito io ne soffro solo dopo aver fatto bagno o doccia e trovo un po’ di sollievo nell’uso dell’olio mi mandorle applicato sulla pelle subito dopo il bagno/doccia, non fa passare il prurito ma lo attenua notevolmente. Cerca di spronare la mamma a condurre una vita il più normale possibile, personalmente dopo un primo momento di sconforto e paura mi sono documentata il più possibile e mi sono resa conto che si può convivere con la PV, poi quando vado a fare i salassi nel reparto di oncoematologia mi rendo conto che ci sono persone che hanno problemi ben più gravi dei miei ……. non si deve sottovalutare la malattia ma neppure permetterle di condizionarci la vita …… forza e coraggio e…… si va avanti comunque!!!!

  7. @ gisella:
    Ciao Gisella,
    ti ringrazio tantissimo per avermi risposto. Sicuramente hai ragione, cerco sempre di distrarla e non farle pesare niente…A febbraio nascera’ mio nipote, il primo bambino in casa, percio’ spero tanto che questo lieto evento la distragga!
    Per quanto riguarda l’alimentazione, la sua ematologa non le ha mai detto niente in merito, ma il nostro medico di famiglia appunto, mi parlava dei cereali e legumi. Adesso le diro’ anche quanto mi riferivi sulla carne. Ti ringrazio anche per il consiglio del prurito, non ci avevo proprio pensato all’olio di mandorle. E’ positivo scambiarsi pareri riguardo questa malattia, che all’inizio e’ vero ti sconvolge un po’ la vita, ma si va avanti e si accetta la realta’, visto che comunque non e’ invalidante e piano piano ci si impara a convivere.
    Per ora grazie mille e buona giornata!

  8. @ silvia:
    ciao Silvia,
    il primo nipotino sarà un vero toccasana vedrai! io sono diventata nonna ad agosto scorso e non c’è stata medicina migliore!!! per quanto riguarda l’alimentazione chiedi all’ematologo, anzi pretendi che vi dia delle linee guida da seguire, io all’inizio ero in cura presso un altro centro e il medico non mi dava alcuna spiegazione, ho cambiato e finalmente ho trovato una persona competente e disponibile che mi ha spiegato tutto dalla A alla Z.
    e’ un nostro diritto fondamentale e irrinunciabile quello di avere un’informazione corretta e chiara quindi non ti arrendere….. chiedi, chiedi e ancora chiedi!!!
    a presto!

  9. @ gisella:
    Ciao Gisella,
    Ho parlato a mia mamma di te e dei tuoi consigli, ti ringrazia molto. Per l’appunto in questi giorni ripetera’ le analisi, percio’ vedremo la dott.ssa che la segue e le chiederemo spiegazioni sull’alimentazione..Se poi non ci dovesse soddisfare la sua risposta, sicuramente proveremo a sentire un altro parere..Per ora ti saluto e ti auguro buona giornata!A presto!

  10. Ciao a tutti soffro di PV da 7 anni, avevo 41 anni quando ho iniziato.Anche io come tutti voi faccio i salassi e da 1 anno controlli mensili, prendo un antistaminico al giorno per il prurito dato che non tollero l’aspirina, antiaggreganti tutti i giorni e 3 cps di oncocarbide ogni giorno più 1 cp per tenere a bada la pressione e 1 cp per tenere basse le pulsazioni, più altre cps per altre cose. La doccia o il bagno sono un martirio ed anche togliersi e rimettersi i vestiti. All’inizio è stato un inferno poi col passare del tempo mi sono detta perchè doveva vincere LEI, allora ho seguito tutti i consigli dei medici: niente alcool (neanche lo 0,5), tacchino 1 o 2 volte al mese perchè contiene ferro così come i molluschi, i crostacei, le ostriche, gli spinaci e i legumi, niente carne rossa, salumi con calma, cioccolata possibilmente poca e fondente, attnzione a determinati tipi di verdure e così via. Però se lo volete sapere oggi mi sento molto più stanca e tante cose non riesco quasi più a farle, mi affatico e mi manca il fiato, io non guido vado dappertutto a piedi ed ho molta resistenza ma non è come una volta. Soffro di instabilità del sonono e della concentrazione, un anno fa sono stata operata di tumori al seno benigni e da un mese mi hanno diagnosticato una maculopatia all’occhio sx. Comunque c’è chi sta peggio di me e non smetto mai di guardarmi dietro, perchè coloro che stanno bene e non hanno nulla non si fermano mai a guardarsi dietro, non ne hanno il motivo! io invece mi faccio coraggio così. La vita ti cambia, specialmente se sei ancora giovane e non è vero che non è invalidante, col tempo lo diventa, perchè è una malattia subdola e lenta che all’improvviso ti può fare dei brutti scherzetti. Scusate lo sfogo! ciao a tutti! Giò

  11. Salve mi chiamo antonio ho 30 anni da un anno circa eseguendo un esame di rutine emocromo ho scoperto un valore lievemente superiore di globuli rossi,ematocrito ed emoglobina.Mi sono subito recato da un ematologo all’ospedale GIOVANNI PASCALE di napoli la mia citta’.Ho eseguito tutta una serie di esami tipo(eco addome completo tutto ok solo milza lievemente megalica)(ecocolordoppler cardiaco ok)(tomoscintigrafia miocardica con contrasto ok)esami del sangue dalla a alla z tutto ok tranne un lieve aumento dell’acido urico) spirometria negativa saturazione d’ossigeno 99% (rx torace negativo)insomma nessuna forma secondaria.MUTAZIONE DEL GENE JAK 2 NEGATIVA. BIOPSIA OSTEOMIDOLLARE DIAGNOSI DA VALUTARE CON ALTRI ESAMI LABORATORISTICI.QUINDI NULLA DI ECLATANTE. l’ematologo mi ha diagnosticato un esordio di policitemia vera anche se risulta negativo il gene jak2 attualmente sono in cura solo con salassoterapia e cardioaspirina non mi hanno prescritto chemioterapici,faccio controlli di emocromo ogni 15 giorni e diciamo che tra un salasso e l’altro passano 2 mesi e qualche giorno dall’ultimo ne sono passati 3 mesi ed il mio emocromo si mantiene bene nonostante ci siano delle variazioni incredibbili tra un controllo ed un altro.non ho mai avuto le piastrine alte sempre nella norma compresi i globuli bianchi.Mai avuto prurito solo un po’ di cefalea a volte.Siccome questa notizia mi ha letteralmente massacrato essendo un tipo abbastanza ansioso da un anno non riesco piu’ a vivere in modo sereno ed anche un minimo particolare al riguardo mi interessa.Volevo sapere da uno di voi gentilmente visto che non ho mai parlato con un malato di pv ogni quanto tempo fate salassi?a quali valori intervengono i vostri medici con il salasso?mutazione jak2 positiva?Vi prego rispondetemi appena possibbile e’ un tormentone per me anche una minima notizia mi interessa. PS esami di ematocrito fatti nel 2004 all’eta’ di 22 anni i valori di emoglobina ematocrito e globuli rossi erano comunque tendenti a valori alti, la domanda e’ si puo’ essere malati di pv gia’ da 22 anni? SCUSATE MA HO UN GRAN BISOGNO DEL VOSTRO PARERE SULLA MIA SITUAZIONE. ABBRACCIO TUTTI VOI E SPERO IN UNA VOSTRA RISPOSTA. ANTONIO

  12. @ ANTONIO:
    Ciao Antonio,
    io ho scoperto di avere la Pv più di due anni fa, mi sentivo perennemente stanca senza particolari motivi e il mio medico di base mi ha prescritto i soliti esami di routine …… e da lì è iniziato tutto il percorso …… subito dall’ematologo, esami specifici ecc.ecc. anch’io ho il jack2 negativo, la biopsia midollare non ha dato risultati certi al 100% e probabilmente la dovrò rifare…. il mio ematologo, scrupolosissimo, mi ha fatto fare una serie infinita di esami per escludere una policitiemia secondaria tutti negativi…….. quindi eccomi qui….. io ho bisogno di un salasso al mese, prendo la cardioaspirina, ho dovuto iniziare anche con l’oncocarbide per evitare salassi più frequenti, prendo anche una pastiglia per l’ipertensione; eseguo ecoaddome ogni 3 mesi per controllare la milza che si sta lentamente ingrossando ma per adesso non mi da problemi. io eseguo i salassi con emocromo superiore a 46/47 purtroppo supero spesso i 50 …. le piastrine per ora sono nella norma. soffro di mal di testa, prurito dopo il bagno/doccia, sudorazioni notturne, mi stanco più facilmente ……. per quanto riguarda la giovane età posso dirti che nel reparto dove effettuo il salassi ho incontrato 3 ragazzi giovani anche loro affetti da PV. Cerca di essere positivo, non farti prendere dall’ansia….. affrontare la malattia con lo spirito giusto aiuta molto …. se ti può interessare su Facebook c’e’ il gruppo POCITEMIA VERA dove ci si raccontano le reciproche esperienze e ci si sostiene a vicenda……

  13. Grazie mille GISELLA mi hai fornito risposte utili per il mio stato d’ansia che purtroppo mi affligge da circa un anno.Sapere che ci siano casi simili ai miei questo conferma che anche essendo noi quella percentuale minima di persone con il gene jak2 non mutato ugualmente siamo affetti dalla stessa.Il fatto e’ che io non riesco a rassegnarmi non riesco a convivere con questo stato di salute ho subbito cambiamenti della mia vita incredibbili.Andavo in palestra sono una persona che ama la forma fisica facevo pesistica cosa che mi e’ stata sconsigliata alla scoperta della pv e mi hanno consigliato di fare solo attivita’ aerobica anzi qualcuno sdrammatizzando ha pure detto che noi abbiamo una pedalata in piu’ nel ciclismo ma a me la bici non piace.Ora che so’ che ci sono casi come i miei sia di mutazione negativa e sia d’eta’ non resta che rassegnarmi chiedendo al signore di aiutarmi in questa corsa controvento.L’unica cosa che volevo chiederti tu sei in cura a pavia?il tuo ematologo cosa ti ha detto sull’aspettativa di vita?noi che non abbiamo la mutazione non corriamo il rischio che la nostra pv evolve in leucemia acuta ? il mio ematologo a me disse che tra decenni si potrebbe verificare una situazione di ipoproduzione e quindi al posto di dracula ci sarebbe bisogno di trasfusioni. GISELLA io ti rinnovo i ringraziamenti e che dio ce la mandi buona a tutti noi dandoci la forza di combattere per una vita serena.

  14. @ ANTONIO:
    Ciao Antonio, scusa se non ho risposto subito……. Quando mi e’ stata diagnosticata la PV ho fatto ricerche su internet e ho scoperto che il centro più accreditato era quello del San Matteo di Pavia e avevo pensato di rivolgermi a loro, poi il mio medico di base mi ha suggerito di rivolgermi al reparto di ematooncologia del San Martino di Genova, la città dove vivo e mi sono rivolta a loro. Ho avuto la grande fortuna di trovare un ematologo veramente competente e disponibile che mi ha fatto sentire a mio agio e soprattutto ha sempre risposto a tutte le mie domande e ai miei dubbi. Sulle aspettative di vita mi ha detto che, se la PV non muta in altre patologie, non sono molto diverse da quelle delle persone ….. “normali” ovviamente seguendo le cure appropriate….. per quanto riguarda possibili mutazioni mi ha prospettato sia la mielofibrosi che la leucemia, a suo dire ci sono maggiori possibilità di passare alla mielofibrosi, secondo la sua esperienza però si tratta di una mutazione che può presentarsi dopo parecchi anni di PV ……. certo sarebbe un cambiamento in … peggio 🙁
    Antonio è inutile andare già in ansia per quest’eventualità …… cerca di affrontare le cose con maggiore positività, cerca di vivere la tua vita al meglio senza lasciarti condizionare accettando qualche limitazione che purtroppo c’è…….. vedrai che a poco a poco le cose ti sembreranno meno negative……… forza!!!! si va avanti…….

    1. @gisella: Ciao Gisella e amici affetti da PV! Io l’ ho scoperta da qualche mese nel fare le analisi del sangue per fare…palestra!! Per ora mi sono sottoposta al primo salasso e devo fare controlli all’intestino, allo stomaco e all’apparato bronchiale. il mio ematologo mi ha molto tranquillizzata, mi ha fatto sperare in un miglioramento.. Io, nel frattempo, mi sto documentando. Credo che Dio ci dia da sopportare pesi non più grandi di noi e spero di cuore che la malattia non degeneri. Forza a tutti e confidiamo in Lui!!!

  15. Ciao GISELLA mi scuso per il ritardo nel porti i miei mille grazie per avermi nuovamente risposto.Lo stato d’ansia purtroppo mi ha travolto ma nonostante tutto vive in me anche una certa forza che mi aiuta a combatterla senza voler mai fare uso di farmaci che potessero aiutare il mio stato d’ansia. il tuo ottimismo e’ invidiabbile sarai sicuramente una persona forte e coraggiosa e di questo non mi resta che farti i miei piu’ sinceri complimenti per come sfidi con la tua forza mentale questa patologia.io spero che le cose per noi un giorno possano migliorare nel campo della ricerca e che potremmo avere una marcia in piu’ per prolungare la nostra vita.GRAZIE ANCORA GISELLA E CHE DIO CI AIUTI.

    1. Ciao Antonio anche io sono di Napoli , in cura al Cardarelli e affetto da PV da piu di tre anni.

  16. Elena ha detto:

    @gisella: ciao Gisella, mi puoi dire come si chiama il tuo ematologo di Genova?grz mille

  17. Sono appena stata ricoverata alle molinette di Torino per una milza ingrossata di circa 20cm e dopo vari esami il sospetto e quello della pv . Dovrò’ fare un ulteriore esame venerdì dall ematologo che deciderà’ se eseguire la biopsia del midollo osseo. Rispondetemi x favore se anche voi avete fatto la stessa trafila x riuscire a capire la diagnosi giusta,grazie di cuore…

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